Butterfly erythema

De Butterfly erythema är ett symptom på en sällsynt autoimmun sjukdom, lupus erythematosus (PE), som förekommer i två huvudformer. Kutan lupus erythematosus, en av de två huvudformerna, förekommer i många olika subtyper och kan också attackera leder och inre organ när sjukdomen utvecklas (systemisk PE).

Vad är en fjärilsrytem?

Läkarna beskriver en symmetrisk, inflammatorisk rodnad i ansiktet i form av en fjäril, som sprider sig från näsbron till både kinderna och pannan, som fjärilsrytem. Det misstas ofta för en solbränna. Fjärilsrytemet är ljusrött i färg, platt eller något höjt, skarpt definierat och täckt med våg. De drabbade känner smärta när de rör vid kanterna.

Hudförändringar försvinner ibland på egen hand. Men om det är ett symptom på lupus erythematosus (fjäril lav), förvandlas det till ett fjällande utslag täckt med blåsor. Det är begränsat till hudytan och den subkutana fettvävnaden.

Fjärilsrytem kan emellertid också uppstå i samband med erysipelas (sårros), en bakteriell hudinfektion som påverkar ansiktet och extremiteterna. Lupus erythematosus är mycket sällsynt. Av 100 000 människor bara 12 till 50 blir sjuk, är åldern vanligtvis mellan 15 och 25 år. Den autoimmuna inflammatoriska sjukdomen drabbar fler kvinnor och flickor än medlemmar av det manliga könet.

LE förekommer ofta som en hybrid av olika undertyper och är begränsad till hudregioner som är särskilt utsatta för UV-ljus. Vissa undertyper av kutanform, dvs begränsade till huden, lämnar efter sig starkt nedsänkta vitaktiga ärr med en brunaktig kant när de läker.

orsaker

I de flesta fall är fjärilserytem ett symptom på lupus erythematosus (PE), en autoimmun sjukdom (kollagenos) som främst drabbar unga kvinnor mellan 15 och 25 år. Varför det händer att immunsystemet för de som lider av LE attackerar kroppens egna bindvävsceller är fortfarande i stort sett okänt. Läkarna antar att sjukdomen är genetisk.

Hormonella fluktuationer och hormonförändringar (graviditet, piller), vissa mediciner, virussjukdomar, små hudskador, starkt solljus och psykisk eller fysisk stress diskuteras också som orsaker. Det är karakteristiskt att fjärilsrytem ofta förekommer efter intensiv solbad (semester i södra länder) och under eller efter graviditeten.

Du hittar din medicin här

Sjukdomar med detta symptom

• Systemisk lupus erythematosus (SLE)

• Hormonella störningar (hormonfluktuationer)

• Öm ros

Diagnos & kurs

Efter att ha tagit läkarhistoria undersöks patienten noggrant fysiskt. Hos hudläkaren måste han genomgå en hudundersökning där flera biopsier görs för att ta reda på den exakta orsaken till hudförändringen. Hans blod testas för auto-antikroppar, som alltid finns i systemisk lupus erythematosus och i de flesta fall i subakut kutan PE.

Det här är antinuklära faktorer (ANA), ds-DNA-antikroppar osv. Då kan läkaren genom ytterligare undersökningar ta reda på om inre organ påverkas av sjukdomen.Eftersom lupus erythematosus är en extremt sällsynt sjukdom har medicinen för närvarande inga laboratorievärden som sjukdomsaktiviteten kan utvärderas på ett tillförlitligt sätt. Hos två tredjedelar av patienterna sker det i faser och är initialt begränsat till hudens yta.

Hos en tredjedel av de drabbade har PE en kronisk, lumsk kurs. Det kan finnas år utan symptom mellan uppblussen. Ibland förvandlas de inflammatoriska hudförändringarna till systemisk lupus erythematosus (SLE). I hans fall förändras också lederna och de olika organen patologiskt. Detta är fallet i nästan alla patienter med akut kutan PE (ACLE).

I subakut kutan PE (SCLE) förekommer denna kurs hos endast tio till femton procent av patienterna, i kronisk discoid PE (CDLE) i högst fem procent av fallen. De andra lupusundertyperna är endast begränsade till huden. Patienter med CDLE har en god chans att deras sjukdom kommer att stanna efter några år eller decennier senast.

Subakut kutan lupus erythematosus har också en gynnsam prognos. Om lungorna, hjärtat och njurarna drabbas av systemisk lupus erythematosus kan det leda till allvarliga sjukdomar och i isolerade fall till och med till döds.

komplikationer

Ett fjärilsrytem förekommer särskilt i systemisk lupus erythematosus (SLE), som har många komplikationer. Denna autoimmuna sjukdom kan påverka alla organ i kroppen, särskilt njurarna och centrala nervsystemet. I njurarna leder lupus erythematosus till en inflammation som kallas lupus nefrit. Om den inte behandlas kan det snabbt förvandlas till njurfel (njurinsufficiens).

På lång sikt leder detta till ökat blodtryck (hypertoni). Dessutom finns det störningar i syra-basbalansen och elektrolytbalansen. Resultatet är en minskad utsöndring av syror i njurarna, pH i blodet stiger och acidos utvecklas. Denna acidos leder till hyperkalemi, dvs en ökad kaliumnivå i blodet, vilket kan leda till allvarliga hjärtarytmier som kan leda till hjärtstopp.

Dessutom kan njurarna inte längre utsöndra tillräckligt med vätska, så att det samlas i kroppen och ödem utvecklas. Slutligen kan njursvikt leda till anemi och D-vitaminbrist. Det centrala nervsystemets inblandning kan åtföljas av inflammation i hjärnan eller ryggmärgen (encefalit eller myelit).

Detta kan leda till förlamning eller epileptiska anfall. I värsta fall kan det också leda till paraplegi hos patienten. Blindhet är också tänkbar. Dessutom är de drabbade mer mottagliga för infektioner och maligna sjukdomar.

När ska du gå till läkaren?

I många fall är symtomen eller symptomen på fjärilserytem inkonsekventa, så att en tidig diagnos av denna sjukdom inte är möjlig i många fall. Du bör dock alltid kontakta en läkare om du har njurproblem eller om centrala nervsystemet är begränsat. I värsta fall kan det utan behandling leda till förlamning eller fullständigt njursvikt. En läkare måste också behandla dig om du har hjärtproblem. Den drabbade kan dö utan behandling.

En läkare bör också alltid konsulteras vid epileptiska anfall. I den fortsatta kursen kan fjärilsrytem också leda till fullständig paraplegi. Som regel kan detta inte behandlas av en läkare. En undersökning är dock fortfarande användbar eftersom den kan användas för att utföra vissa terapier som kan leda till en förbättring av denna sjukdom. Utslag som inte kan kopplas till något annat klagomål kan också vara ett symptom på fjärilsrytem och bör undersökas av en läkare.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Fjärilsrytemet, som endast förekommer i ansiktet, och discoidutslag som också förekommer i andra delar av kroppen, svarar bra på behandling med kortisonsalva. I svåra fall kommer läkaren att administrera immunsuppressiva medel som ciklosporin A eller azatioprin och cytostatika, som är tänkta att hämma celltillväxt. Patienter rekommenderas att inte utsätta sig för direkt sol och alltid applicera solstoppare med hög solskyddsfaktor så att deras tillstånd inte försämras.

Om hudförändringarna inte avtar eller om andra områden i huden som exponeras för ljus påverkas av hudinflammationen, använder läkaren ett antimalarial läkemedel som innehåller hydroxiklorokin eller klorokin. I tre av fyra fall är behandlingen med detta medel framgångsrik. Det åtföljs av regelbundna undersökningar av fundus och blodprover.

Om laven är mycket uttalad, administreras kortisontabletter eller kortisoninfusioner utöver det antimalariska medlet. Om patienten lider av systemisk lupus erythematosus måste de enskilda sjukdomarna också behandlas: För artrit ges han icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och smärtstillande medel. Ibland är administrering av belimumab, en monoklonal antikropp, också användbar.

Outlook & prognos

Som regel finns det svår rodnad i ansiktet med en fjärilsrytem. Rödheten i sig är också förknippad med smärta som uppstår vid beröring.

Många drabbade känner sig missnöjda och oattraktiva av fjärilsrytem, ​​vilket har en negativ effekt på patientens självkänsla och kan också leda till psykologiska problem. I vissa fall kan blåsor visas på utslaget. Livskvaliteten reduceras alltså kraftigt av fjärilsrytem.

I de flesta fall kan fjärilsrytem behandlas med hjälp av krämer och salvor. Om dessa inte hjälper ges immunsuppressiva. Patienten får inte längre stanna i solen länge utan solskydd och är därför begränsad i sin verksamhet.

Om fjärilsrytemet inte försvinner på egen hand kan medicinering mot malaria användas, vilket vanligtvis är mycket effektivt mot symtomen. I svåra fall kan tabletter som innehåller kortison tas. Smärtan behandlas med smärtstillande medel.

I de flesta fall kan fjärilsrytem begränsas eller fullständigt botas. Symtomen minskar inte livslängden.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Förebyggande är ännu inte möjligt eftersom de exakta orsakerna till den inflammatoriska sjukdomen ännu inte är kända. Om den genetiska predispositionen är känd, bör dock den drabbade försöka undvika triggers (infektioner, stress, starkt solljus).

Du kan göra det själv

Det är särskilt viktigt att skydda känslig hud från exponering för solen. Direkt kontakt med solen bör undvikas så långt som möjligt eller åtminstone minskas. Det är lika viktigt att använda solskyddsmedel med en mycket hög solskyddsfaktor och att bära slutna kläder och hatt. Dessa försiktighetsåtgärder måste också iakttas på vintern. Det är lika viktigt att skydda huden mot kylan som från värmen. Vid utflykter bör man se till att det finns tillräckligt med skugga.

Nikotin har också en negativ effekt på sjukdomsförloppet. De drabbade bör om möjligt sluta röka och undvika stängda rum där människor röker. Intaget av östrogenpreparat har en lika ogynnsam effekt på sjukdomen. En alternativ preventivmetod bör sökas hos specialist. Att stärka immunförsvaret är också viktigt. Intag av en kost rik på vitala ämnen, träning i frisk luft och avslappningsfaser är avgörande för detta. Eftersom fjärilserytemet är en inflammatorisk process, kan kroppen stöds av intaget av mikronäringsämnen - till exempel selen. Dessa motverkar aktivt den inflammatoriska processen i kroppen.

Vid behandlingen av fjärilsrytem har den ökade konsumtionen av omega-3-innehållande livsmedel som fet havsfisk (lax, torsk, makrill) eller linolja visat sig. Dessa bör integreras i menyn så ofta som möjligt.