Vid Salvage Pathway en ny biomolekyl syntetiseras från nedbrytningsprodukterna från en biomolekyl. Räddningsvägen kallas också återhämtningsvägen och är så att säga en form av återvinning inom ämnesomsättningen.
Vad är räddningsvägen?
Räddningsväg betecknar å ena sidan den allmänna formen för denna återvinning inom ämnesomsättningen, och å andra sidan den metaboliska vägen för purinukleotiderna. Purin-nukleotider är de grundläggande kemiska byggstenarna för deoxiribonukleinsyra (DNA) och ribonukleinsyra (RNA).
Vid beräkning av putin-nukleotider bildas mononukleotider från purinbaserna guanin, adenin och hypoxantin. Vid 90% är denna metabola väg den huvudsakliga metaboliska vägen för fria puriner. Resten delas upp i urinsyra. Räddningsvägen erbjuder många fördelar, särskilt jämfört med de novo-biosyntesen av purinmononukleotider. Till exempel är den betydligt mer energieffektiv.
Anatomi & struktur
Syntesen av de bicykliska purinbaserna innebär mycket ansträngning för kroppen. Därför delas de upp i enkla baser och används sedan igen.
I återvinningsvägen används olika mellanprodukter för nedbrytning av mononukleotider, nukleosider, polynukleotider eller nukleinsyrabaser för att bygga reaktioner istället för att bryta dem helt ned. Genom räddningsvägsreaktionen kan användbara och värdefulla mellanprodukter från ämnesomsättningen, så kallade metaboliter, sparas från bortskaffande. Så dessa metaboliter behöver inte produceras igen. Denna process sparar cellen hög energiförbrukning. I räddningsvägen överförs ett ribosfosfat från fosforibosylpyrofosfat (PRPP) till en fri purinbas.
Nukleotiden bildas genom uppdelning av pyrofosfat. De enzymer som krävs för detta aktiveras av fosforibosylpyrofosfat och hämmas av slutprodukterna. Från purinbasen adenin bildas adenosinmonofosfat (AMP) tillsammans med (PRPP) och med hjälp av enzymet adeninfosforibosyltransferas (APRT). I samband med PRPP och enzymet hypoxantin-guanin-fosforibosyltransferas (HGPRT) blir guanin nukleotid guanosin monofosfat (GMP). Med PRPP och enzymet hypoxantin-guanin-fosforibosyltransferas blir hypoxantin nukleotidinosinmonofosfat (IMP).
Andra enzymer som är involverade i räddningsvägen är nukleosidfosforylaser, nukleosidkinaser och nukleotidkinaser. 90% av purinerna omvandlas först till nukleotider och användes sedan igen för syntes av nukleinsyror genom omvandlingar. 10% av purinerna bryts ned i urinsyra och utsöndras via njurarna.
Funktion & uppgifter
Räddningsvägen äger rum i nästan alla celler i kroppen, eftersom puriner bryts ned i nästan alla celler i kroppen. Puriner tillhör gruppen av heterocykler och är, tillsammans med pyrimidiner, de viktigaste byggstenarna för nukleinsyror. Puriner bildas med hjälp av själva räddningsvägen. De finns i alla celler som har en kärna.
Livsmedel av animaliskt ursprung, särskilt slaktbiprodukter och hud, innehåller mycket puriner. Purinerna som inte återvinns via räddningsvägen bryts ned i urinsyra och utsöndras genom njurarna. Det finns inga blodvärden för räddningsvägen, men det finns för urinsyra. Hos män är urinsyranivåerna i blodet vanligtvis mellan 3,4 och 7,0 mg / 100 ml. Hos kvinnor bör urinsyravärdet vara mellan 2,4 och 5,7 mg / l.
sjukdomar
Om det finns en defekt i räddningsvägen kan purinerna inte längre återvinnas. Betydligt mer puriner bryts ned, så att mer urinsyra produceras. Njurarna kan inte längre helt utsöndra urinsyra, vilket leder till hyperurikemi.
Hyperurikemi är en ökning av nivån av urinsyra i blodet. Per definition finns hyperurikemi från en urinsyranivå på 6,5 mg / dl. Gränsvärdet gäller lika för båda könen. En ökning av urinsyranivåer på grund av en störning av räddningsvägen kallas också primär hyperurikemi. Cirka 1% av all hyperurikemi orsakas av en överproduktion av urinsyra på grund av en störning i purinmetabolismen. Huvuddelen av primär hyperurikemi är baserad på minskad urinsyras utsöndring i njurarna.
För att skilja om de ökade urinvärdena är baserade på minskad utsöndring eller på ökad urinsyraproduktion måste urinsyrautrymmet bestämmas. För att beräkna urinsyrautrymme bestäms urinsyras utsöndring i urinsamlingen 24 timmar och urinsyran i serum.
I de flesta fall förblir hyperurikemi asymptomatisk. Vid massiv hyperurikemi inträffar en akut giktattack. Det är här de kristalliserade salterna av urinsyra avsattes i lederna. Detta leder till inflammation i de drabbade lederna med överhettning, smärta och svår rodnad. Den metatarsophalangeala leden, fotleden och knäleden påverkas särskilt ofta. Om gikt kvarstår under lång tid ombyggs vävnaden. Brosket i lederna blir tjockare och så kallade giktiga tophi utvecklas.
En genetisk defekt som leder till hyperuricemia är Lesch-Nyhan syndrom. Sjukdomen ärvs på ett X-kopplat recessivt sätt och resulterar i en brist på enzymet hypoxantin-guanin-fosforibosyltransferas (HGPRT). Eftersom enzymet är involverat i purinmetabolismen hos purinbaserna hypoxantin och guanin, produceras fler puriner för nedbrytning. Resultatet är en kraftig ökning av urinsyra. Sjukdomen ärvs på ett X-länkat sätt. Det är därför nästan uteslutande män drabbas av Lesch-Nyhan syndrom. De första symtomen visas cirka tio månader efter födseln.
Barnen visar en synlig hållning i kombination med en stillasittande livsstil och utvecklingsunderskott. Det första tecknet är ofta en ökad urinrester i blöjan. I svåra fall kan självskador som läpp- och fingerbitar och nedsatt tänkande också uppstå. De drabbade barnen kan också agera aggressivt mot sina föräldrar, syskon, vänner eller vårdare.
.jpg)
