Pyoderma gangrenosum

De Pyoderma gangrenosum kännetecknas av bildandet av magsår på huden och bildandet av hudnekros. Vanligtvis är det inte en störning i sig själv, utan snarare ett symptom på en annan underliggande störning. I svåra fall dör hela delar av hudvävnaden.

Vad är pyoderma gangrenosum?

EN Pyoderma gangrenosum kännetecknas av magsårbildning och döden av hela hudområden. Såret kallas ett magsår och hudens omfattande död kallas koldbränn. Pyoderma gangrenosum är inte en infektion utan en autoimmun sjukdom där huden attackeras av sitt eget immunsystem. De vita blodkropparna aktiveras.

Endast immunsuppressiva medel som glukokortikoider, cyklosporin A eller dapson kan tillräckligt försvaga immunsystemet och bidra till eftergivande av symtomen.Pyoderma gangrenosum förekommer ofta som en del av en annan underliggande sjukdom såsom ulcerös kolit, Krohns sjukdom, reumatoid artrit, vaskulit, kronisk hepatit eller till och med leukemi.

Men det kan också utvecklas från det kirurgiska såret efter hudskador eller operationer. Den exakta mekanismen för dess bildning är ännu inte känd. Magesåren utvecklas vanligtvis mycket långsamt. Men det finns också fall som medför stora utbrott.

orsaker

Pyoderma gangrenosum är en autoimmun sjukdom, vars orsak ännu inte är helt klarlagt. Det ses också ofta som en komplikation av en befintlig autoimmun sjukdom. Detta visas också av föreningarna av pyoderma gangrenosum med andra autoimmuna sjukdomar.

Cirka tio procent av alla patienter med pyoderma gangrenosum lider av ulcerös kolit eller Krohns sjukdom. Upp till 50 procent av alla fall är förknippade med reumatoid artrit, vaskulit, kronisk artrit eller leukemi. En orsakssamband med det metaboliska syndromet misstänks också. Sammantaget antas att pyoderma gangrenosum inte är en isolerad hudsjukdom, utan är ett uttryck för en hudreaktion i en generaliserad systemisk sjukdomsprocess på autoimmun basis.

Symtom, åkommor och tecken

Pyoderma gangrenosum börjar ofta med bildandet av pustler och papler på huden, som snabbt förstorar och växer tillsammans. Så småningom förfaller de senare och bildar ett smärtsamt magsår. Det finns en central nekroszon mitt i magsåret. En blåaktig-färgad missfärgning visas vid gränsområdet till den intakta huden. Inga infektioner finns i såret.

I de flesta fall utvecklas sjukdomen mycket långsamt. Men det finns också fall med snabb utveckling som ibland till och med kräver amputation av den drabbade lemmen. Underbenen är 80 procent drabbade. Men alla andra områden i huden kan också påverkas av pyoderma gangrenosum.

Om de drabbade områdena är smittade, kan svåra sjukdomar förväntas. Andra symtom är mycket vanliga. Beroende på den underliggande sjukdomen är allvarliga matsmältningsproblem, reumatiska symtom eller kroniska andningsproblem vanliga.

Diagnos & sjukdomsförlopp

För det mesta är diagnosen pyoderma gangrenosum baserad på de typiska kliniska egenskaperna hos sjukdomen. Vaskulit (inflammation i blodkärlen) är också vanligt i de tidiga stadierna av sjukdomen. Därför är en prövningsskärning i det sjuka området också användbar på detta stadium. Senare kan endast inflammatoriska reaktioner upptäckas.

Inga konkreta förändringar kan upptäckas serologiskt. Ibland finns det bevis på patologiskt förhöjda koncentrationer av monoklonala antikroppar eller variabla autoantikroppar. Som en del av en differentierad diagnos måste specifika hudsjukdomar såsom erytem, ​​tuberkulos i huden, Buruli-sår, erysipelas, bensår eller syfilis uteslutas.

komplikationer

Med denna sjukdom lider patienter av ett antal obehagliga hudtillstånd. Detta leder främst till hudnekros och även till bildandet av sår under huden. Av denna anledning är de drabbade också beroende av regelbundna undersökningar för att undvika olika komplikationer. Den fortsatta sjukdomsförloppet beror mycket på den exakta orsaken, så att en allmän förutsägelse av komplikationerna vanligtvis inte är möjlig.

I värsta fall kan hudlagren dock dö av. Pustler och papler utvecklas på huden själv. Såren är vanligtvis smärtsam och huden får en onaturlig färg. I vissa fall kan sjukdomen behöva amputeras om sjukdomen inte behandlas.

Sjukdomen kan behandlas med hjälp av medicinering. Huvudfokuset är dock att behandla den underliggande sjukdomen. Som regel är de berörda också beroende av psykologisk behandling. Livslängden påverkas inte negativt av framgångsrik behandling. Baserat på behandlingen kan det dock inte uteslutas att symtomen inte kommer att återkomma i patientens liv.

Terapi och behandling

För behandling av pyoderma gangrenosum används icke-vidhäftande sårförband och sårförband som främjar bildningen av granuleringsvävnad. Vidare påskyndas sårläkning genom regelbunden skrapning (curettage) på de drabbade områdena. Emellertid är kirurgiskt avlägsnande av nekros kontraindicerat eftersom det kan förstora lesionerna.

Denna effekt är också känd som det pathergy fenomenet. Sammantaget uppnås goda resultat med systemisk användning av immunsuppressiva medel. De huvudsakliga immunsuppressiva som används är högdosglukokortikoider i kombination med cytostatika såsom azatioprin eller cyklofosfamid. Terapi med bara glukokortikoider leder ofta till ett återfall efter avslutad behandling. Därför uppstår bättre resultat när olika processer som leder till immunsuppression kombineras.

Bakteriell kolonisering av såren kan förhindras genom grödor med Rivanol och, i fall av milda former, med bad med bordsalt och klorhexidin. Patientens rörelse bör inte begränsas under behandlingen, eftersom regelbundna promenader uppmuntrar lymflödet. Detta innebär att alla svullnader som uppstår kan minskas. En tillhörande smärtbehandling tillhandahålls av administrering av smärtstillande medel.

En viktig komponent i terapin är den psykologiska behandlingen, särskilt vid sådana extrema sjukdomar som pyoderma gangrenosum, kan psykologiska biverkningar förväntas. Metoder som autogen träning, progressiv muskelavslappning eller individuell djup avslappning hjälper till att minska stress. Psykoterapeutisk behandling rekommenderas också.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Eftersom den exakta orsaken till pyoderma gangrenosum inte är känd finns det inga specifika rekommendationer för att förebygga det. Befintliga autoimmuna sjukdomar gör sjukdomen mer benägna att uppleva symtom. Fortsatt behandling av det underliggande tillståndet kan också minska risken för pyoderma gangrenosum.

Allmänna rekommendationer för en hälsosam livsstil med en balanserad kost, massor av träning och att undvika alkohol och cigaretter är alltid bra för kroppens välbefinnande. I enskilda fall kan de också bidra till att minska risken för pyoderma gangrenosum.

Eftervård

I de flesta fall har de som lider av pyoderma gangrenosum bara några få åtgärder och alternativ för direkt uppföljning. Av denna anledning bör en läkare konsulteras i ett tidigt skede för att förhindra ytterligare komplikationer eller klagomål från denna sjukdom. Självläkande kan inte ske, så en läkare bör kontaktas vid de första tecknen eller symtomen.

Många av de drabbade är beroende av att ta olika mediciner. Det är alltid viktigt att se till att det tas regelbundet och att doseringen är korrekt för att motverka symtomen korrekt och permanent. De drabbade bör dessutom bära kompressionsstrumpor för att helt läka pyoderma gangrenosum. Om du har några frågor eller om du har några biverkningar bör du alltid konsultera en läkare först.

Många av de drabbade är också beroende av psykologisk hjälp under behandlingen, varigenom stöd från sin egen familj kan ha en mycket positiv effekt på sjukdomen. Den fortsatta kursen med pyoderma gangrenosum är emellertid starkt beroende av diagnostiden och även på sjukdomens svårighetsgrad, så att en allmän förutsägelse inte är möjlig.