Progressiv systemisk sklerodermi

EN progressiv systemisk sklerodermi (PSS) är en kronisk inflammatorisk sjukdom i bindvävnaden och kärlsystemet, som orsakas av en dysreglering av kroppens eget immunsystem. Progressiv systemisk sklerodermi är vanligare hos kvinnor än män.

Vad är progressiv systemisk sklerodermi?

I närvaro av progressiv systemisk sklerodermi ökas koncentrationen av vissa immunologiska proteiner, de så kallade antinukleära antigenerna och ESR (blodsedimentationsgraden).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Som progressiv systemisk sklerodermi (PPS) är en kronisk inflammation i bindvävnaden och kärlsystemet i huden och inre organ, som kan spåras tillbaka till ett störd immunsystem (autoimmunsjukdom).

När det gäller progressiv systemisk sklerodermi, attackerar en dysreglering av immunsystemet kroppens egen kollagenösa bindväv (kollagenos) och orsakar inflammatoriska reaktioner som leder till förlust av hudens elasticitet och senare organ och härdning (skleros).

Detta leder till ödem i fingrar och händer såväl som sklerodakti, maskens ansikte kännetecknande för progressiv systemisk sklerodermi på grund av förlust av uttryck, svällande störningar på grund av förkortning av ligament i tungan och betändade leder (artralgi).

orsaker

Den ena för en progressiv systemisk sklerodermi Typiska symtom orsakas av en störning av immunsystemet, varvid immunsystemet attackerar kroppens egna strukturer, i synnerhet den kollagena bindväv och det vaskulära systemet i huden och inre organ, och orsakar inflammatoriska reaktioner.

Dessutom, med progressiv systemisk sklerodermi, finns det en dysreglering av vissa celler i bindvävnaden (fibroblaster), vilket resulterar i att de i ökande grad syntetiserar kollagen, som avsätts i huden och huden och, i det fortsatta loppet, bindvävnad och bindväv som är karakteristisk för progressiv systemisk sklerodermi. Orsakar vaskulära förändringar i de inre organen.

Triggerna för denna dysreglering är ännu inte kända. Förutom genetiska faktorer diskuteras virala och bakteriella antigener såväl som vissa läkemedel, tumörer, UV-ljus och könshormoner som triggers för progressiv systemisk sklerodermi.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på progressiv systemisk sklerodermi kan delas in i tre steg. Först och främst märks förändringar och förtjockning av huden på händer och fötter. Det initiala stadiet av progressiv systemisk sklerodermi kännetecknas också av ödem på händerna.

Bindvävnaden härdar allt mer. Det går sönder. Raynauds syndrom är också typiskt. Detta kännetecknas av vitaktig-blåaktiga händer med dålig blodcirkulation. Ibland i detta skede finns det nekros av de sträckta hudområdena som är stressade av härdad ärrvävnad.

Ansiktsuttryck minskas alltmer. Den progressiva hudspänningen skapar maskliknande ansiktsdrag. Eftersom läppregionen också kan påverkas av ökande vävnadshärdning, bildas ofta radiella veck runt munöppningen. Munnen blir allt mindre. Medicinskt talar man om en mikrostomi.

Små blodkärl i ansiktet expanderar ofta till telangiectasias. Hudpigmenteringen kan också märkbart förändras. I det andra steget kan de inflammerade och ödembelastade lederna inte längre flyttas fritt och smärtfritt på grund av den ökande skärpningen av huden. Progressiv systemisk sklerodermi får fingrar eller tår att krökas.

Det tredje steget av progressiv systemisk sklerodermi påverkar inre organ. Även dessa påverkas alltmer av härdning. Detta leder till härdade matsmältningsorgan, lungfibros och svårigheter att svälja på grund av sklerotiska förändringar i matstrupen och munnen.

Diagnos & kurs

EN progressiv systemisk sklerodermi diagnostiseras utifrån de närvarande symtomen, särskilt hudförändringarna. Diagnosen bekräftas av en vävnadsavlägsnande och analys (biopsi) från de drabbade hudområdena samt ett blodprov.

I närvaro av progressiv systemisk sklerodermi ökas koncentrationen av vissa immunologiska proteiner, de så kallade antinukleära antigenerna och ESR (blodsedimentationsgraden).

Vidare kan de scenberoende vaskulära förändringarna som är karakteristiska för progressiv systemisk sklerodermi bestämmas med en kapillärmikroskopi av nagelsängen. En möjlig dysfagi kan diagnostiseras genom att mäta trycket i matstrupen (matstrupen). Dessutom ger hjärt-sonografi (ultraljud) och en analys av lungfunktionen information om organ involvering.

Progressiv systemisk sklerodermi kan ha två olika former. Den så kallade acral scleroderma har en lokalt begränsad kurs där endast mindre områden i huden, särskilt på fötter och händer (tunnland), påverkas. Prognosen är vanligtvis bra om det inte finns någon lunginvolvering.

I den diffusa formen av progressiv systemisk sklerodermi är de inre organen (njurar, lungor, hjärta) mest involverade, vilket innebär att prognosen och förloppet är dålig (ogynnsam) beroende på omfattningen av engagemanget.

komplikationer

De flesta av komplikationerna i en diagnos som progressiv systemisk sklerodermi är rädd för på grund av inre organ involvering. I denna form av sklerodermi är det inte bara huden som påverkas av härdning. Immunsystemet är också involverat i denna sällsynta autoimmuna sjukdom på grund av överreaktioner. Det är desto viktigare att de drabbade får långvarig behandling för att undvika komplikationer.

Nikotinkonsumtion kan göra symptomen på progressiv systemisk sklerodermi ännu värre. Hos rökare blir fartygen, som redan är sammandragna, ännu smalare. Den ökade tendensen till inflammation är ökad. I denna allvarliga form av sklerodermi måste förminskningen av kärlen också minskas med åtgärder mot kyleffekten. Med otillräcklig näring, fukt och hudvård torkar den drabbade hudens hud. Sjukdomen kan leda till sväljningsstörningar, cirkulationsstörningar i fingrarna eller masken i ansiktet.

Inflammatoriska uppblåsningar, tarmproblem och immunbrist är vanliga hos de drabbade. Komplikationer i sklerodermi kan också uppstå i muskel- och skelettsystemet. Utan lymfatisk dränering eller fysioterapi stelnar lederna alltmer. Måttliga sporter som simning rekommenderas också.

I det tredje stadiet av sjukdomen kan lungfibros uppstå. Andra organ kan också bli inoperabla på grund av ökad vävnadshärdning. Eftersom livslängden minskas med progressiv systemisk sklerodermi är behandlingen motsvarande intensiv.

När ska du gå till läkaren?

Förändringar i hudens utseende, svullnad, missfärgning eller tillväxt bör presenteras för en läkare. Om ödem, förtjockning av hudlagren eller kännetecknen i lemmarna utvecklas, rekommenderas ett kontrollbesök med en läkare.

Ökande klagomål eller ihållande oegentligheter bör undersökas och behandlas. Om det finns onormala uttryck, finns det anledning till oro. Om du märker maskliknande ansiktsdrag eller ett begränsat ansiktsuttryck krävs ett läkarbesök. Härdade läppar i läpparna är karakteristiska för progressiv systemisk sklerodermi. Klagomålen måste klargöras så att en behandlingsplan kan upprättas. Dessutom blir munformen, och i synnerhet öppningen av munnen, mindre och mindre med tiden.

Om synliga blodkärl utvecklas i ansiktet, begränsningar i svälja eller synförändringar i munhålan, bör en läkare konsulteras. Eventuella avvikelser i matstrupen och en minskning av matintaget bör också undersökas. Allmänna störningar, induration i kroppen eller en känsla av täthet bör presenteras för en läkare.

Sjukdomen leder till förändringar i organen som måste behandlas så att det inte finns några komplikationer eller livshotande tillstånd. Cirkulationsstörningar, en känsla av sjukdom eller allmän sjukdom bör klargöras av en läkare. En läkare bör konsulteras om prestandan minskar eller om immunsystemet störs.

Behandling och terapi

De terapeutiska åtgärderna riktar sig till en progressiv systemisk sklerodermi om en minskning och eliminering av de symtomatiska klagomålen och en avtagande av den progressiva kursen.

I synnerhet används antiinflammatoriska läkemedel såsom NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel såsom diklofenak) och glukokortikoider när det gäller uppblåsningar.Immunsuppressiva (metotrexat, cyklofosfamid) används också för att minimera och hämma dysreguleringen av immunsystemet som finns i progressiv systemisk sklerodermi.

Dessutom rekommenderas fysioterapi, arbetsterapi, termoterapeutiska och fysiska åtgärder för att upprätthålla ledrörlighet samt noggrann hudvård med fuktgivande salvor och lymfatisk dränering. I närvaro av cirkulationsstörningar kan vasodilaterande ämnen (prostaglandiner) och acetylsalicylsyra också användas, medan i progressiv systemisk sklerodermi med njurin involvering kan antihypertensiva medel (ACE-hämmare) också användas som medicinering.

I vissa fall av progressiv systemisk sklerodermi kan kirurgi krävas för att ta bort hudfel eller styva leder. Aktiva ingredienser såsom interferon, som hämmar bildningen av ny bindväv, och takrolimus, som undertrycker ett enzym som är involverat i immunsystemet (calcineurin), är i en testfas. Positiva erfarenheter gjordes också med infuserad iloprost i progressiv systemisk sklerodermi.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ödem och vattenretention

förebyggande

Som trigger för dysregulering av immunsystemet progressiv systemisk sklerodermi är inte känd, sjukdomen kan inte förhindras. Några enkla åtgärder kan dock lindra symtomen. Salivstimulerande godis (pepparmynter, tuggummi) och ofta men mindre måltider kan lindra sväljproblem och förhindra torr mun. För att undvika kyla rekommenderas det att flytta den årliga semestern till vintermånaderna och till varma regioner vid progressiv systemisk sklerodermi.

Eftervård

Progressiv systemisk sklerodermi är en undergrupp av sklerodermi, som är en obotlig autoimmun sjukdom. Därför är inte direkt uppföljning möjlig i denna form och en ganska permanent behandling av den mest kroniskt försämrade sjukdomen är nödvändig. Efter en diagnos och akut behandling måste långvarig behandling följa samt minska, försena eller förebygga eventuella sena effekter på kursen.

I svåra former av sjukdomen kan dessa konsekvenser i slutändan leda till patientens död. Som regel är den berörda beroende av en mängd olika mediciner för livet och regelbundna besök hos specialläkare är viktiga. Den konkreta kursen och en direkt prognos kan inte förutses, det finns mycket olika former här.

Slutligen, när det gäller eftervård, bör palliativ vård också nämnas om det blir klart att sjukdomen oundvikligen kommer att leda till döden inom en viss tid. Patientens livskvalitet kan ökas eller upprätthållas på en mycket bra nivå så länge som möjligt. Man bör inte vara rädd för att kontakta utbildade läkare och sjuksköterskor i palliativ vård i god tid och att ta hänsyn till den berörda personens önskemål.

Du kan göra det själv

Det är särskilt viktigt för de drabbade att få permanent medicinsk vård. Oberoende avbrott eller ändring av medicineringen av förskrivna läkemedel kan leda till komplikationer eller öka de befintliga symtomen.

Eftersom konsumtionen av nikotin leder till en försämring av hälsan och en intensifiering av de befintliga avvikelserna, bör detta undvikas helt. På samma sätt bör miljöer där människor röker undvikas. Patientens organisme reagerar även om nikotinet bara absorberas passivt.

Även om sjukdomen utlöses av en störning i immunsystemet, bör kroppens försvar fortfarande stärkas tillräckligt. En hälsosam livsstil och en balanserad kost bidrar till att stärka ditt välbefinnande. Fetma bör undvikas och tillräcklig träning bör ske.

Progressiv systemisk sklerodermi åtföljs av visuella förändringar. För att undvika mentala eller emotionella problem är det nödvändigt att stärka självkänslan. Annars kan psykisk sjukdom utvecklas. Som en balans bör man se till att en stabil social miljö och fritidsaktiviteter bör syfta till att stärka livsglädjen.

Yoga eller meditationstekniker kan vara till hjälp för att lindra stressfaktorer. Dessa kan utföras oberoende av den berörda personen när som helst.