Werlhofs sjukdom

Werlhofs sjukdom, också som Werlhofsjukdom och Immuntrombocytopeni känd för att vara en autoimmun sjukdom. Det kännetecknas av bildandet av antikroppar mot kroppens egna blodplättar (trombocyter) hos de drabbade. Sjukdomen kräver omfattande medicinsk behandling och terapi.

Vad är Werlhofs sjukdom?

Vid Werlhofs sjukdom finns det en kraftig minskning av blodplättarna (trombocyter). Som ett resultat kan de minsta skadorna i blodkärlen inte längre stängas, så att blod läcker ut från artärerna och venerna.
© brgfx - stock.adobe.com

Allmänläkaren Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) beskrev först Morbus maculosus haemorrhagicus som blodsjukdom 1735. Det var först 1883 som det diagnostiserades att tecknen på sjukdomen genererades av en minskning av blodplättarna.

Werlhofs sjukdom, Werlhof-sjukdomen, bär namnet på upptäckaren Paul Gottlieb Werlhof som så många andra. Ett kännetecken på sjukdomen är att kroppen felaktigt attackerar sina egna blodplättar, vilket leder till deras snabba nedbrytning. Det är därför blödning kommer att uppstå om den inte behandlas.

orsaker

Werlhofs sjukdom tillhör gruppen av autoimmuna sjukdomar: Immunsystemet bildar antikroppar mot kroppens egna blodplättar, trombocyterna. De är komponenter i de vita och röda blodkropparna och spelar en viktig roll i blodkoagulationen eftersom de skivformade blodplättarna kan stänga sår genom tvärbindning.

Vid Werlhofs sjukdom minskar antalet blodplättar avsevärt eftersom blodplättarna som är överbelastade med antikroppar bryts ned för snabbt i mjälten. Medan trombocytantalet i laboratoriet är i genomsnitt 140 till 360 tusen / μl, ökar tendensen till blödning när blodplättkoncentrationen i blodet minskar. Petechiae är det typiska utseendet.

Petechiae är punktformade blödningar på storleken på ett nålhuvud från slemhinnans eller hudens kapillärer. Ursprungligen märks petechiaen vanligtvis på underbenet eller på vristerna. Om orsaken till blödningen är bristen på blodplättar kallas det trombocytopenisk purpura.

Om andelen trombocyter minskar dramatiskt talar man om primär immuntrombocytemi. Denna brist kan nå livshotande proportioner. Dessutom är utlösaren för den primära immuntrombocytemin inte känd enligt aktuell kunskap. Studier har visat att Werlhofs sjukdom ofta måste diagnostiseras efter infektioner och / eller graviditet.

Hos barn förekommer sjukdomen ibland spontant, bara för att läka spontant efter ett tag. Denna positiva kurs kan också observeras i vuxen ålder, men bara under det första sjukdomsåret. Efter ett år blir Werlhofs sjukdom kronisk.

Symtom, åkommor och tecken

Vid Werlhofs sjukdom finns det en kraftig minskning av blodplättarna (trombocyter). Som ett resultat kan de minsta skadorna i blodkärlen inte längre stängas, så att blod läcker ut från artärerna och venerna. Den kliniska bilden av Werlhofs sjukdom är på motsvarande sätt olika.

I den inledande fasen är liten punktlig blödning, så kallad petechiae, ett av de karakteristiska symtomen. Dessa kan förekomma både på huden och på slemhinnorna. De resulterande blödningarna i huden eller slemhinnorna är ungefär lika stora som en stift och misstas ofta av loppbett.

Om antalet blodplättar fortsätter att minska, kan blödningen expandera och de individuella petechiaema flyter samman för att bilda platta hud manifestationer. Stora blåmärken (hematomer) uppstår även med mindre skador. Tunga näsblödningar och blödningar som knappast kan stoppas från mindre snitt eller skador antyder också ett minskat antal blodplättar i blodet.

Kvinnor kan också ha vaginal blödning. Blod kan också visas i avföringen hos både män och kvinnor. Uttalad Werlhofs sjukdom med blödning i inre organ som mjälte, lever, lungor eller njurar kan också leda till livshotande chock.

Diagnos & kurs

Ett stadigt och kraftigt minskande antal blodplättar gör att skador på blodkärlen inte kan stängas igen. Detta läckage av blod ger flera symtom:

I början finns det petechiae med nålstorlek. När de flyter samman inträffar omfattande blödningar. Blåmärken, tunga näsblödningar, blod i urinen och avföringen, blödningar i vaginal och uppkastande blod är typiska symtom. Om blödningen inträffar kraftigt kan akuta chocksymptom uppstå

Om organismen förses med för lite syre, varigenom blodförlust kan vara en viktig orsak till Werlhofs sjukdom, börjar kroppen utesluta organ från syretillförseln som är onödigt obetydliga. Detta tillstånd kan bli livshotande om det inte behandlas. Om hjärnan, lungorna, levern, mjälten eller andra inre organ påverkas kan massiva skador och funktionsstörningar också uppstå.

Werlhofs sjukdom kan identifieras på grundval av blodantalet, eftersom antalet blodplättar reduceras avsevärt. Efter undersökning av benmärgen kommer dock läkaren att diagnostisera ett betydande överskott av hematopoietiska megakaryocyter. Andra blodplättssjukdomar måste därför uteslutas under diagnosförloppet.

komplikationer

Med Werlhofs sjukdom upplever patienter betydande begränsningar och klagomål i vardagen. I de flesta fall är det ökad blödning, vilket också kan inträffa internt. Utan behandling reduceras livslängden avsevärt eftersom organen kan skadas, vilket är irreversibelt.

Nosblödningar och en reducerad motståndskraft hos den drabbade är inte heller ovanliga. Blodet finns också i avföring eller urin och kan leda till panikattacker eller svett hos många människor. Dessutom är det inte ovanligt att de som drabbas kräker blod. Kroppen är också otillräckligt försedd med syre, och de inre organen kan också skadas irreversibelt.

Lever och mjälte i synnerhet kan leda till ett livshotande tillstånd för patienten. Skadorna på organen leder till ytterligare klagomål och komplikationer. Behandling av denna sjukdom sker akut med hjälp av läkemedel. Det finns vanligtvis inga komplikationer.

I svåra fall kan kirurgi eller organtransplantation vara nödvändig för att hålla personen vid liv. Detta kan också minska patientens förväntade livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Om den berörda personen plötsligt lider av snabba blåmärken eller missfärgning av huden, finns det anledning till oro. En läkare krävs vid yrsel, ökad blodförlust, störningar i blodcirkulationen eller minskad träningskapacitet. Om du har svårt att koncentrera dig, kraftig blödning vid mindre skador, en upprepad smak av blod i munnen eller blod vid utsöndringar måste du kontakta en läkare.

En intern svaghet, allmän sjukdom eller sjukdomskänsla bör undersökas och behandlas. Blåmärken, avvikelser i kvinnlig cykel eller okontrollerad blödning från slidan är varningssignaler om organismen. Det finns ett medicinskt tillstånd som måste diagnostiseras och behandlas så snart som möjligt. Samråd med en läkare bör söka i händelse av förändringar i slemhinnor, blek hud eller ökad känslighet för kylstimuli.

Eftersom sjukdomen kan leda till blödning av organen och därmed till ett livshotande tillstånd, rekommenderas ett besök hos läkaren så snart de första avvikelserna uppträder. Om det finns ett akut sjukdomshotande tillstånd krävs en ambulanstjänst. En akutläkare måste anropas och samtidigt måste första hjälpen vidtas av de närvarande för att säkerställa den berörda personens överlevnad.

Behandling och terapi

Har läkaren Werlhofsjukdom etablerade, använda olika behandlingsmetoder. Det omedelbara fokuset är främst att stoppa akut blödning. För detta ändamål används högdoskortikosteroider som en del av ”första linjeterapi”. Denna chockterapi, som har biverkningar, slutar efter relativt kort tid och kan resultera i en grundlig regression av sjukdomens symtom efter bara några veckor.

Barn med mild sjukdom behöver inte genomgå denna terapi. Werlhofs sjukdom förekommer vanligtvis här till följd av virusinfektioner eller ibland efter vacciner mot mumpsar, mässlor eller röda hundar under en kort tid för att sedan läka oberoende. Kroniska kurser hos vuxna behandlas med antikroppar, så kallade immunoglobuliner, till exempel biologisk rituximab eller andra immunsuppressiva medel. Så här ska den autoimmuna sjukdomen bekämpas.

Uppenbara kliniska bilder möts med kirurgiskt avlägsnande av mjälten. Fördelarna med en läkning av Werlhof-sjukdomen måste vägas mot eventuella komplikationer under operationen. Trots borttagandet av mjälten uppstår återfall och risken att dö är cirka en procent.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för sårbehandling och skador

Outlook & prognos

Generellt sett är prognosen för Werlhofs sjukdom hos vuxna gynnsam och den totala botningshastigheten är mellan 70 och 80 procent. För en exakt prognos måste man dock skilja mellan akuta och kroniska former.

Vid akut Werlhofs sjukdom inträffar i de flesta fall en fullständig remission (= lindring av symtom) inom en månad. Detta gäller särskilt för drabbade barn. När det gäller kroniska kurser å andra sidan sker spontan remission endast i sällsynta fall (mindre än 5 procent). Detta värde förbättras avsevärt med steroidterapi och ökar till 25 procent, med ytterligare terapeutiska åtgärder till och med två tredjedelar. Cirka 0,4 procent av vuxna med svår kronisk Werlhofs sjukdom före 40 års ålder dör av intracerebral blödning (blödning i hjärnvävnaden). Denna sannolikhet ökar med åldern och är 1,2 procent för 40-60-åringar och 13 procent för dem över 60 år.

Dessutom förekommer ofta återfall (symtomen) i Werlhofs sjukdom. I dessa fall överväger specialisterna ofta kirurgiskt avlägsnande av mjälten (splenektomi). Även att ta bort mjälten neutraliserar emellertid inte risken för återfall.

förebyggande

Sedan den exakta orsaken till Werlhofs sjukdom fortfarande forskas och sjukdomen är också en autoimmun sjukdom, förebyggande åtgärder är ännu inte kända.

Eftervård

I de flesta fall har de som drabbats av Werlhofs sjukdom inga speciella eller direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga, så att de som drabbats av denna sjukdom helst bör konsultera en läkare mycket tidigt för att förhindra andra komplikationer och klagomål. Eftersom detta är en genetisk sjukdom kan den vanligtvis inte botas helt.

Därför bör de drabbade söka råd, särskilt om de vill få barn, så att sjukdomen inte återkommer hos deras efterkommande. Som regel är de som drabbas av Werlhofs sjukdom beroende av intaget av olika läkemedel. Rätt dos och regelbundet intag bör alltid observeras, varigenom en läkare ska konsulteras om det finns några frågor eller om något är oklart.

Många av de drabbade är också beroende av regelbundna kontroller och undersökningar av deras inre organ. På detta sätt kan andra skador identifieras och behandlas tidigt. Det är inte ovanligt att människor är i kontakt med andra människor som drabbats av sjukdomen, eftersom det kan leda till ett informationsutbyte. Denna information kan underlätta patientens vardag.

Du kan göra det själv

Den sjuka personen kan inte behandla Werlhofs sjukdom själva. Emellertid kan symtomen och klagomålen om den autoimmuna sjukdomen lindras genom riktade åtgärder och en förändring av livsstilen. De typiska hudförändringarna kan täckas med smink eller täckas med rätt kläder. Detta är särskilt nödvändigt i de senare stadierna av sjukdomen, när blödningen och ärrbildning redan har spridits till hela armar och nacke. Om plötsliga blåmärken plötsligt dyker upp, kan dessa kylas med hjälp av inslag eller förpackningar.

På lång sikt måste de sjuka ändra sin diet. Detta gör immunsystemet mer resistent mot infektion. Förutom mediciner som föreskrivs av en läkare, kan naturläkemedel som aloe vera, salvia, djävelsklo eller ginseng hjälpa till med röda ögon, blödande tandkött och kräkningar av blod.

Om de nämnda åtgärderna inte lindrar symtomen och klagomålen om Werlhofs sjukdom, måste läkaren konsulteras igen. Läkemedlet kan behöva justeras eller så finns det ett annat tillstånd som måste diagnostiseras. Att delta i en självhjälpsgrupp gör det enklare att hantera sjukdomen och kan därmed bidra till en högre livskvalitet.