Hephestine

Enzymer är jätte biologiska molekyler och ansvarar för att påskynda kemiska reaktioner i kroppen. Nästan alla enzymer är också proteiner, dessa är proteiner som består av aminosyror. Hephestine är ett enzym av ceruloplasmin, alltså en del av ett plasmaprotein, som är det vanligaste blodproteinet som finns i blodet.

Vad är hestestin?

Hephestine (även känd som gen HEPH) är ett homologt enzym, vilket betyder att det har samma förfäderhistoria som andra enzymer i kroppen.

Det härrör från det så kallade ceruloplasmin, ett membranprotein: Dessa är proteiner som är bundna till biomembraner, så Hephestine kan hittas i nya munnar, en supernatant av vävnadsdjur.

Dessutom namnges proteinet av upptäckaren C. D. Vulpe efter den grekiska guden Hephaistos, som grovt betyder "smed". Enligt grekisk mytologi var Hephaestus eldens gud, tillhörde de tolv olympiska gudarna och var ansvarig för all metallbearbetning. Hephestine är ett humant protein och har 1136 aminosyror. Den har en sekundär till kvartär struktur och är monomer, d.v.s. proteinets molekyler är reaktiva och kan kombineras för att bilda grenade polymerer, flera sammankopplade monomerer. Den har också två isoformer: Dessa är molekyler som har en identisk sammansättning, men som har olika struktur.

Funktion, effekt och uppgifter för kropp och hälsa

Substantia spongiosa (kort: cancellous bone) innehåller hephestine proteiner. Cancellous bone är en form av benvävnad som finns inuti benet. Benets insida har en svampaktig konsistens och består av trabeculae, och benmärgen finns också i deras hålighet. Det stötande benet i platta ben kallas Diploë.

Det förekommer särskilt ofta i enterocyterna i tunntarmen, som är celler i epitelet och bildar tunntarmsslemhinnan och därmed linjen i tunntarms lumen (diameter av en kavitet).

Hephestine ansvarar för transport av järn: järnet importeras till membranproteinet, där det sedan oxideras. Detta innebär att järnet kombineras med syre, så det förbereder järnet för export. Efter oxidation exporteras det till ferroportin, även ett membranprotein bestående av 551 aminosyror. När järn oxideras förvandlar det järnet med två protoner till en järnmolekyl med tre protoner. Således är Hephestine en aktiv del av järnmetabolismen. Järnmetabolismen är absorption, distribution och utsöndring av järn i den mänskliga organismen. Till och med hela energimetabolismen i kroppen är beroende av järn, vilket gör Hephestine som en del av järnmetabolismen oumbärlig i människokroppen.

Erytropoietin ansvarar för reglering av hestestin (inklusive järnmetabolism): det är ett proteinhormon som ansvarar för bildandet av röda blodkroppar. Det ansvarar också för uttrycket av hestestin i tolvfingertarmen, en del av tunntarmen som är närmast magen.

Utbildning, förekomst, egenskaper och optimala värden

Proteinhestestin finns i bröst, tarmar och trabeculae i människokroppen. Det finns också i den så kallade fibroblasten: Dessa är mobila celler som förekommer i humant bindväv, som blir orörliga efter mognad till en fibrocyt.

Hephestine består av 1136 aminosyror, en klass av organiska föreningar som har minst en karboxylgrupp (COOH-) och en aminogrupp (-NH2). Den har en molekylmassa på cirka 130 kDa (Dalton): Detta är en enhet av molekylmassa och den tolfte delen av massan i en kolatom.

Hephestine tillhör också den homologa familjen ferroxidas, också ett enzym som påskyndar oxidationen av järn II till järn III. Eftersom hestestin är en viktig del av järntransporten i människokroppen, beror de optimala värdena på membranproteinet av järnvärden. En fullvuxen manlig vuxen har cirka 4240 mg järn (alltså cirka 4-5 g) i organismen. Men om personen har en ökad mängd järn, kan detta tillskrivas en låg aktivitet av Hephestine.

Sjukdomar och störningar

En särskilt låg aktivitet av Hephestine och därmed en ökad koncentration av järn i kroppen kan leda till sjukdomar som Parkinson. Ett ökat stadium av cancer i tarmcellerna kan också tillskrivas ett ökat järnintag och den därmed förknippade låga hestestinaktiviteten.

Ett experiment visade en gång att råttor som matades med en ökad mängd järn hade ett ökat uttryck av ceruloplasmin och ferroportin, men inte av hestestin. Råttor som varken hade ceruloplasmin eller hestestin i sin organisme visade särskilt många symtom på makuladegeneration. Makuladegeneration är en sjukdom i näthinnan i ögat som särskilt påverkar den gula fläcken, ett område i ögat som är specifikt beläget i det centrala området av näthinnan. Makuladegeneration kan leda till en minskad synskärpa på grund av en funktionsförlust av "punkten med skarpast syn" och, i många allvarliga fall, till synskada och blindhet.