Hemolytiskt uremiskt syndrom

De hemolytiskt uremiskt syndrom kännetecknas av allvarliga förändringar och skador på blodantalet, blodkärlen och njurarna. EHEC är den mest kända formen av hemolytiskt uremiskt syndrom.

Vad är hemolytiskt uremiskt syndrom?

Eftersom hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) vanligtvis är en komplikation av svår, blodig gastroenterit med bakterier som bildar giftet shigatoxin, uppträder de faktiska symptomen på syndromet vanligtvis tillsammans med blodig diarré, kräkningar, illamående, magkramper och feber .
© Leonid - stock.adobe.com

De hemolytiskt uremiskt syndrom (Förkortning: HUS) Läkare definierar tre vanliga symtom ("triad"):

1. Minskat antal röda blodkroppar och skador på kapillärerna (Mikroangiopatisk hemolytisk anemi)

2. Minskat antal blodplättar eller trombocyter (Trombocytopeni; blodplättar är blodceller som hjälper blod att koagulera inblandad)

3. Akut njursvikt resulterar i blodförgiftning på grund av en ansamling av ämnen som inte längre kan utsöndras av njurarna

Om bara två av de tre symtomen uppstår talar läkarna om en "ofullständig HUS". Enligt de bakomliggande orsakerna görs en åtskillnad mellan den smittsamma och den icke-infektiösa varianten av sjukdomen.

Hemolytiskt uremiskt syndrom kallas också Gassersyndrom uppkallad efter den schweiziska barnläkaren Conrad Gasser (1912 - 1982), som var den första som beskrev (1955) det hemolytiskt-uremiska syndromet.

orsaker

De hemolytiskt uremiskt syndrom förekommer oftast i smittsam form. Ofta är Escherichia coli det orsakande medlet. Denna bakterie är annars en del av den friska tarmfloraen, men den förekommer också i malig versioner.

De farliga stammarna grupperas under det välkända namnet EHEC ("Enterohaemorrhagic Escherichia coli"). Ibland är andra bakterier som salmonella också ansvariga för HUS. Virus anses också sällan vara en trigger. Detta inkluderar till exempel varicella zoster-viruset, som också orsakar herpes och bältros. Det fruktade HI-viruset kan också vara ansvarigt för HUS.

Den icke-smittsamma HUS utlöses ofta som en biverkning av olika läkemedel. HUS kan också uppstå som en graviditetsrelaterad komplikation (”gestos”). Dessutom orsakar genetiska störningar i blodkoagulationen det hemolytiska-uremiska syndromet.

Symtom, åkommor och tecken

Eftersom hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) vanligtvis är en komplikation av svår, blodig gastroenterit med bakterier som bildar giftet shigatoxin, uppträder de faktiska symptomen på syndromet vanligtvis tillsammans med blodig diarré, kräkningar, illamående, magkramper och feber . Men det finns också atypiska fall av denna sjukdom som orsakas av andra orsaker.

I dessa former av hemolytiskt uremiskt syndrom är symptomen på gastroenterit frånvarande. De faktiska symptomen på HUS uttrycks som blodig urin, punktlig blödning från huden och slemhinnor (petechiae), racingshjärta (takykardi), slöhet, blekhet, fysisk svaghet, högt blodtryck och gulsot. Lever och mjälte förstoras.

Blödningen orsakas av överdriven konsumtion av koagulationsfaktorerna. Samtidigt finns det också ökad hemolys (ökad nedbrytning av röda blodkroppar). Bilirubinet som frigörs i processen leder till gulsot med gulning av hud och ögon. Sammantaget är det ett extremt livshotande tillstånd som kräver omedelbar läkarvård.

Annars ökar risken för farliga komplikationer som irreversibel njursvikt, ascites, vätskeansamling i perikardiet (perikardieutsläpp), elektrolytobalanser eller kramper upp till koma. Med symtomatisk behandling läker upp till 80 procent av sjukdomen igen. Men i svåra fall är en njurtransplantation nödvändig för att rädda patientens liv. Kronisk njurskada och arteriell hypotoni förblir ibland som sekundär skada.

Diagnos & kurs

De hemolytiskt uremiskt syndrom Läkare diagnostiserar främst på grundval av blodlaboratorievärden. Erytrocyter och trombocyter (röda blodkroppar och blodplättar) reduceras med en samtidig ökning av vissa metaboliska nedbrytningsprodukter.

I urinen kan å andra sidan proteiner och blodkroppar upptäckas i större utsträckning. Slutligen kan ett avföringsprov användas för att identifiera patogener i tarmen. Läkare känner igen njurskador med sonografisk avbildning (ultraljud).

Under loppet av hemolytiskt-uremiskt syndrom skadas initialt tarmepitelet (det övre skiktet i tarmslemhinnan). Detta leder till diarré och inträde av gifter i blodomloppet. Där attackeras kärlväggarna och slutligen njurarna. I den fortsatta kursen kan livshotande komplikationer uppstå. Dessa inkluderar högt blodtryck och vattenretention i bukhålan och perikardium.

Dessutom har anfall beskrivits som en konsekvens av HUS. Ungefär hälften av alla patienter lider av kronisk njursvikt efter att ha överlevt sjukdomen. Cirka 3% av alla fall av det hemolytiska uremiska syndromet är dödliga.

komplikationer

Detta syndrom resulterar vanligtvis i olika blodräkningssymtom. Dessa kan extremt sänka patientens livskvalitet och också göra vardagen betydligt svårare. I de flesta fall kommer olika toxiner in i blodet och kan leda till akut förgiftning. Patienterna lider av smärta och andnöd och kan i värsta fall till och med dö.

Det är inte ovanligt att syndromet leder till högt blodtryck, vilket kan leda till en hjärtattack. Detta kan också leda till livshotande tillstånd och dessutom till patientens död. Om det inte behandlas leder detta syndrom vanligtvis till en minskad livslängd. Patienter lider också av kramper och njurproblem.

Behandlingen leder vanligtvis inte till ytterligare komplikationer eller klagomål. Blodförgiftning kan behandlas med hjälp av antibiotika, även om sjukdomens fortsatta förlopp beror på förgiftningens svårighetsgrad. En positiv sjukdomsförlopp kan inte garanteras. Att äta en hälsosam kost och livsstil kan också bidra till att påskynda läkningen.

När ska du gå till läkaren?

Om symtom som illamående och kräkningar, diarré eller magsmärta märks, bör en läkare konsulteras. Om symptomen kvarstår i flera dagar eller om de intensifieras snabbt, indikeras också ett besök hos läkaren. Om blod märks i urinen eller avföringen bör du kontakta en husläkare eller urolog samma dag. Detsamma gäller om inkontinens plötsligt upptäcks eller allvarliga kramper uppstår för vilka det inte finns någon klar orsak.

Om muskelklagomål eller anfall uppstår måste detta klargöras medicinskt. Detsamma gäller allvarlig trötthet och utmattning, eventuellt förknippad med ökat blodtryck eller störningar i hjärt-kärlsystemet. Yrsel, hög feber eller ihållande sömnproblem klargörs bäst på sjukhus. En terapeut kan kallas in i händelse av beteendeproblem eller depressiva stämningar.Eftersom det hemolytiska-uremiska syndromet kan orsaka allvarliga komplikationer till och med en hjärtattack, är det nödvändigt att gå till en husläkare eller en internist vid första misstanken. Barn ska presenteras för barnläkaren så snart som möjligt.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

De hemolytiskt uremiskt syndrom är vanligtvis inte kausalt behandlingsbar. När det gäller bakterieinfektiös HUS är till och med medicinering av antibiotika riskabelt eftersom frisättningen av bakterietoxiner kan öka.

Om bakteriell blodförgiftning inträffar finns det inget alternativ till administrering av antibiotika. I vissa fall är det bra att ersätta blodplasma med transfusioner. Om läkemedel är orsaken till icke-infektiös HUS, måste läkemedlet avbrytas.

Vid övervakning av intensivvård försöker läkare att bekämpa de allvarligaste konsekvenserna av HUS. Det höga blodtrycket som uppstår kräver medicinsk ingripande och elektrolytbalansen (mineraler) måste också övervakas och kontrolleras.

Blodtvätt (dialys) är ofta nödvändigt för att ta bort metaboliska toxiner och bakterietoxiner från kroppen genom filtrering. I extrema fall måste vätskeansamlingar i bukhålan och i perikardiet lindras genom punkteringar. Ibland är en njurtransplantation nödvändig efter ett hemolytiskt uremiskt syndrom.

förebyggande

De hemolytiskt uremiskt syndrom i smittsam form kan man förebygga hygieniska åtgärder. Under EHEC-vågen 2011 påpekade till exempel hälsomyndigheterna upprepade gånger att man undviker olika livsmedel som misstänktes vara kärnbärare.

Vid beredning av rått kött eller färska grönsaker krävdes en ökad kökshygien. Barnmat bör endast bestå av kokta ingredienser eftersom spädbarn är i riskzonen på grund av deras ökade tarmkänslighet.

Dessutom krävdes försiktighet efter vistelse på livliga platser: tvätt och desinficering av händer tjänade också till att förhindra hemolytiskt-uremiskt syndrom.

Eftervård

Efter behandlingen av hemolytiskt uremiskt syndrom krävs medicinsk uppföljning och övervakning. På detta sätt kan farliga komplikationer snabbt identifieras och bekämpas. Patienterna själva har bara begränsade alternativ, så de bör lyssna på medicinsk rådgivning och regelbundna undersökningar. En noggrann kontroll kan avgöra om hälsotillståndet har förbättrats eller förvärrats.

Läkaren skräddarsyr behandling med lämplig medicinering till sjukdomens svårighetsgrad. Andra läkemedel kan också behöva avbrytas. I samband med sjukvård är det särskilt noggrant att övervaka patienten. Här följer ofta kompletterande åtgärder, till exempel dialys eller speciella kirurgiska ingrepp. Kroppen behöver tillräckligt med vila under denna tid.

De drabbade bör dessutom undvika psykologisk stress för att skydda sig själva. Hygien är särskilt viktigt eftersom sjukdomssyndromet ofta förekommer i en smittsam form. Vissa livsmedel kan innehålla bakterier som är särskilt farliga för patienter. Förbättrad kökshygien och undvikande av färska, okokta grönsaker minskar risken. Speciellt spädbarn löper stor risk, så föräldrar bör vara försiktiga och säkerställa grundlig desinfektion.

Du kan göra det själv

Det hemolytiska uremiska syndromet kräver generellt intensiv medicinsk övervakning, eftersom sjukdomen annars ofta leder till livshotande komplikationer för patienten. Alternativen för självhjälp är därför begränsade, eftersom fokus ligger på läkarens instruktioner och patienter aldrig kontrollerar sin hälsa på egen hand. I de flesta fall ges de drabbade speciella mediciner, men dessa måste avbrytas i vissa manifestationer av det hemolytiska uremiska syndromet. Detta innebär att patienterna ofta är i vård och följer instruktionerna från klinikpersonalen.

Terapeutiska åtgärder som dialys eller kirurgiska ingrepp är ibland nödvändiga. Då är det viktigt att patienter med hemolytiskt uremiskt syndrom tillåter deras kroppar att vila och undvika psykologisk stress. Noggrann hygien är också av grundläggande betydelse. Eftersom otillräckliga hygieniska standarder ofta är orsaken till utbrottet av det hemolytiska uremiska syndromet.

Patienterna uppmärksammar grundlig personlig hygien och i synnerhet till renheten i maten de äter. Matens ursprung och framställningsmetod är särskilt viktigt för att förhindra infektion med andra bakterier. Under sjukhusvistelsen får patienter vanligtvis speciella måltider som uppfyller hygieniska standarder. Efter utskrivning är det viktigt att patienter också genomför lämpliga hygienåtgärder hemma.