Vaskulär missbildning

Den kollektiva termen Vaskulär missbildning beskriver olika manifestationer av godartade missbildningar i blodet och lymfkärlen. Sjukdomen förekommer sällan och är medfödd men ärver inte. Alla kroppsdelar kan påverkas av vaskulära missbildningar, de förekommer främst på armar och ben samt i huvud- och nackområdet. Även om avvikelserna förekommer vid födseln, syns de vanligtvis inte förrän puberteten eller ung vuxen ålder. Vissa missbildningar är endast av kosmetisk relevans, men andra kan också vara mycket smärtsamma och farliga.

Vad är vaskulära missbildningar?

Som regel kan en vaskulär missbildning förekomma i vilket område som helst i kroppen och därmed leda till klagomål eller komplikationer i olika regioner.
© Henrie - stock.adobe.com

Vaskulära missbildningar - även kända som vaskulära missbildningar - är missbildningar av blod eller lymfkärl som utvecklas i embryonstadiet. I princip kan de förekomma i alla delar av kroppen och påverka huden såväl som muskler eller organ. Anomaliernas manifestationer är olika.

Vaskulära missbildningar med ett snabbt blodflöde (”snabbt flöde”) skiljer sig från missbildningar med ett mycket långsamt flöde (”långsamt flöde”). De förstnämnda inkluderar missbildningar med involvering av artärerna, de senare inkluderar venösa, kapillära och lymfatiska vaskulära missbildningar. Vener, artärer och lymfkärl kan påverkas separat eller i kombination.Hos cirka 64 procent är venösa vaskulära missbildningar den vanligaste formen av denna sjukdom.

orsaker

Felen i strukturen i vaskulärsystemet beror på en embryonal missbildning som kan uppstå under tillväxten av blodkärl: Tillväxten, känd som angiogenes, sker genom sprutnings- eller splittringsprocesserna i befintliga blodkärl.

Om angiogenesprocessen störs kvarstår resterna av embryonens "försörjningsnätverk". Fistlar eller tumörer kan utvecklas på kärlen i detta nätverk, som sedan benämns vaskulära missbildningar.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för sårbehandling och skador

Symtom, åkommor och tecken

De delar av kroppen som påverkas av vaskulära tillväxter levereras inte längre ordentligt med blod och svullnad. Hudförändringar inträffar och i ett ytterligare steg öppnar områden som inte längre läker och så småningom låter vävnaden dö.

Möjliga symtom är också upprepade blödningar, tryckkänsla eller förändringar i de närliggande benen och kroppsdelarna, till exempel käken. Patienter klagar över smärta i de drabbade lemmarna, sekundära sjukdomar, funktionella begränsningar eller till och med fullständig funktionsförlust kan uppstå.

Diagnos & kurs

Sjukdomsförloppet och symtomen är lika varierande som den kliniska bilden. De kliniska bilderna kan differentieras enligt externa, ytliga vaskulära missbildningar och interna, djupa vaskulära missbildningar. Om olika typer av fartyg påverkas samtidigt är kroppsdelen i fråga ofta lång eller kort.

Framgångsrik terapi kräver därför systematisk diagnostik och en korrekt klassificering av det befintliga utseendet på missbildningen. Efter att ha samlat medicinsk historia (anamnesis) och en klinisk undersökning kan olika avbildningsmetoder användas.

En lämplig och skonsam procedur är den icke-invasiva ("icke-penetrerande") ultraljudundersökningen, den så kallade sonografin. Magnetresonansavbildning (MRI) är en annan icke-invasiv och röntgenfri procedur som ger optimala bilder av mjukvävnaden och kopplingen mellan blodkärlen och organ, nerv eller muskler.

En nackdel med MR jämfört med sonografi är undersökningens relativt långa varaktighet, vilket ofta gör sedation nödvändig för barn. Computertomografi (CT) erbjuder ett annat alternativ för diagnostisk utrustning, även om detta är förknippat med höga strålningsnivåer. Resultaten är mindre bra jämfört med MRI, men kalciumavlagringar och beninvolvering kan också visas.

komplikationer

Som regel kan en vaskulär missbildning förekomma i vilket område som helst i kroppen och därmed leda till klagomål eller komplikationer i olika regioner. De flesta klagomål erkänns emellertid endast i vuxen ålder eller pubertet och dyker inte upp för närvarande. Vaskulär missbildning b behöver inte alltid leda till komplikationer eller speciella klagomål.

Det är inte ovanligt att det är ett kosmetiskt klagomål som kan leda till en minskad känsla av självvärde eller underlägsenhetskomplex. Vidare kan de vaskulära missbildningarna också leda till kort statur eller direkt till missbildningar av de inre kärlen. Detta ökar risken för olika sjukdomar som kan vara resultatet av minskat blodflöde. Antalet och frekvensen av blödningar ökar också kraftigt på grund av den vaskulära missbildningen.

Det är inte ovanligt att patienter upplever smärta och svullnad. Smärtan kan också uppstå i form av vilande smärta och leda till sömnproblem. Det finns vanligtvis inga komplikationer med behandlingen. De flesta klagomål kan lindras och bekämpas med hjälp av kirurgiska ingrepp. Som regel reduceras inte livslängden för patienten av de vaskulära missbildningarna.

När ska du gå till läkaren?

En läkare bör konsulteras så snart det finns en vag sjukdomskänsla. Om du känner tryck i kroppen, känner dig generellt obehag, känner dig svag eller trött krävs en läkare. Om du blåmärker upprepade gånger utan uppenbar anledning eller om du märker ömhet bör dessa tecken undersökas av en läkare. Vid smärta, cirkulationsstörningar, hjärtklappning eller störningar i hjärt-kärlsystemet bör en läkare konsulteras.

Om du upplever yrsel, ostabil gång, flimrande ögon eller illamående samt kräkningar krävs ett läkarbesök. Om den vanliga prestandanivån sjunker, om sömnbehovet ökar eller om trötthet uppstår snabbt, krävs en läkare. Om koncentrationen eller uppmärksamheten störs, bör en läkare be om hjälp om symtomen kvarstår under en lång tid. Om svullnad uppstår i kroppen eller magsår, bör dessa förändringar undersökas och behandlas av en läkare. Vid öppna sår måste steril sårvård utföras.

Om detta inte kan garanteras, är ett läkarbesök nödvändigt. Om såren infekteras eller inte läker inom några dagar behövs en läkare. Om blödningar av olika slag uppstår flera gånger måste en läkare konsulteras. Problem och oegentligheter i ben eller leder bör också undersökas av en läkare.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandlingen av vaskulära missbildningar kräver ett nära tvärvetenskapligt samarbete mellan neuroradiologer, munkirurger, ENT-specialister och andra specialister. Behovet av behandling beror på typ, plats, storlek och en eventuell blödningstendens. Mer ofarliga former kräver inte invasiv terapi.

Medan mer komplexa vaskulära missbildningar brukade kräva kirurgi, är fokus idag på mikroinvasiv radiologisk terapi. Detta är baserat på den så kallade emboliseringsprocessen. En så kallad angiografi-kateter styrs genom huden till det drabbade kärlet via en minimal åtkomst.

Tillförselkärlen är antingen stängda med små metallspiraler eller med ett sklerosläkemedel som alkohol med hög procentandel eller ethoxysklerolskum. Förfarandet utförs vanligtvis under lokalbedövning, generell anestesi är vanligtvis inte nödvändig. I de flesta fall krävs upprepade behandlingar eftersom kärlen har flera inlopp och utlopp.

I vissa manifestationer av sjukdomen kan "Laser-inducerad interstitiell termoterapi (LITT)" också vara den metod du väljer. En laserfiber sätts direkt in i vaskulärdefekten på ett minimalt invasivt sätt och laserljus är spridd i vävnaden. Syftet är att utlösa en lokal inflammatorisk reaktion och bildning av tromber för att efter flera behandlingar kunna sclerosera vävnaden.

Sammantaget är behandlingen av vaskulära missbildningar säker och relativt få komplikationer. När venösa missbildningar är skleros uppstår ofta svullnad och smärta efter behandlingen.

Outlook & prognos

Prognosen för den vaskulära missbildningen ska bedömas utifrån patientens individuella omständigheter. För några av de drabbade finns det inga signifikanta försämringar eller funktionsfel i hela deras liv. Även om sjukdomen är närvarande och har diagnostiserats utan fel rapporterar de att det inte finns några symtom. I en starkare form av den vaskulära missbildningen finns kosmetiska fläckar. I många fall kan dessa ändras i en kirurgisk procedur, men är endast av kosmetisk relevans.

Om missbildningarna är mer omfattande finns det risk för en livshotande sjukdomsförlopp i allvarliga fall. För att undvika detta utför kirurger korrigeringar i ett kirurgiskt ingrepp. Om operationen fortsätter utan komplikationer eller sekundära sjukdomar kan patienten släppas ut efter kort tid som symptomfri. Som en säkerhet rekommenderas check-ups, särskilt i den inledande fasen.

Om det inte finns några oegentligheter, botas normalt patienten för livet. Denna prognos kan emellertid endast göras efter att barnets tillväxt- och utvecklingsprocess har slutförts. Under denna tid finns det en möjlighet till förändringar eller utveckling av nya missbildningar, som också måste korrigeras.

Patienter med vaskulära missbildningar bör övervaka deras blodcirkulation under hela deras livslängd för att förbättra deras hälsa. Om du märker cirkulationsstörningar måste du se en läkare så snart som möjligt så att behandlingen kan påbörjas omedelbart.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för sårbehandling och skador

förebyggande

Eftersom vaskulära missbildningar vanligtvis är medfödda är förebyggande inte möjligt. Men tidig upptäckt och behandling förbättrar terapiens framgång. Medföljande fysiska åtgärder som komprimering och fysioterapi kan hjälpa till att förhindra funktionella restriktioner eller förbättra befintliga begränsningar.

Motionsterapi kan också vara användbar för de drabbade. Patienter bör också få psykologiskt stöd. Eftersom sjukdomen förändras under livets gång kan spontan läkning uteslutas, och missbildningar kan också öka, bör regelbundna kontroller utföras.

Tillväxtspridningar av vaskulära missbildningar kan orsakas av hormoner under puberteten eller graviditeten samt av skador eller kirurgiska åtgärder. Syftet med de åtföljande åtgärderna är att kunna använda det drabbade organet så obegränsat som möjligt.

Eftervård

I de flesta fall av vaskulära missbildningar är alternativ för uppföljning inte möjliga eller nödvändiga. De drabbade är främst beroende av medicinsk behandling av symtomen, även om inte alla vaskulära missbildningar måste behandlas. Emellertid bör en läkare alltid konsulteras vid de första tecknen för att identifiera och ta bort farliga vaskulära missbildningar tidigt.

Detta är det enda sättet att förhindra ytterligare komplikationer eller utveckling av tumörer. I de flesta fall avlägsnas missbildningarna genom operation. Det finns inga speciella komplikationer. Efter en sådan operation måste de drabbade ta hand om sina kroppar och vila.

Stressfulla aktiviteter eller sportaktiviteter bör undvikas. Framför allt bör de drabbade områdena skyddas särskilt. Även efter att den vaskulära missbildningen har avlägsnats är regelbundna undersökningar av hela kroppen användbara för att identifiera och behandla en återfall i god tid.

Vid smärta eller svullnad är besök hos läkare också nödvändiga. Om de vaskulära missbildningarna avlägsnas tidigt, minskas vanligtvis inte livslängden för den drabbade. Eftersom klagomålet också kan ha en negativ inverkan på den berörda personens estetik, är hjälp och stöd från din egen familj och vänner mycket användbar.

Du kan göra det själv

Som regel finns det inga speciella alternativ för självhjälp eller självbehandling för dem som drabbats av en vaskulär missbildning. Patienterna är därför alltid beroende av en läkares behandling i sina liv för att undvika ytterligare komplikationer och klagomål.

Vid svåra muskelkramper kan en akutläkare ringas direkt eller sjukhuset kan besökas. Eftersom många av de drabbade också lider av förlamning eller signifikant nedsatt känslighet på grund av den vaskulära missbildningen, är de ofta beroende av hjälp av andra människor i deras vardag. Framför allt är familjens och vännernas hjälp mycket effektiv.

Synstörningar kan vanligtvis kompenseras genom att använda visuella hjälpmedel. Vid balansstörningar kan gånghjälpmedel vara användbara för att undvika olyckor och andra skador.

Kommunikation med andra patienter med vaskulära missbildningar har ofta en positiv effekt på psykologiska klagomål och kan bidra till informationsutbyte som kan vara till hjälp i den berörda personens vardag.