De Foramen jugular syndrom är också som Vernet syndrom känt och motsvarar ett misslyckande av de tre kranialnervarna IX, X och XI, som manifesterar sig i symtom på dysfoni och dysfagi. Vanligtvis är orsaken en tumör i mittområdet av den jugular forman. Behandlingen utförs med skärning, eftersom strålterapi inom detta område har visat sig vara särskilt skadligt.
Vad är Jugular Foramen-syndrom?
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com
Den jugular foramen är också känd som gasspjällshålet och motsvarar en stor öppning i området för skalens bas genom vilken nervvägarna går ner till nackområdet. Den anatomiska strukturen är belägen bakom utgången från den inre halspulsådern. Det temporala benet utgör den främre gränsen för området. Den bakre gränsen representerar occiput.
Sammantaget består den jugular foramen av tre olika fack. De främre delarna kallas anterior pars och innehåller den underordnade petrosal sinus. Den mellersta delen kallas pars intermedialis och är hem till kranialnervarna IX, X och XI med den glansofaryngeala nerven, vagusnerven och tillbehörsnerven.
Dessutom finns den bakre meningealartären, som tillför blod till hjärnhåren, i detta avsnitt. Det sista facket motsvarar pars posterior, som är hem till sigmoid sinus. Vid Foramen jugular syndrom det är ett komplex av symtom som föregås av skada på den anatomiska strukturen.
Det huvudsakliga symptomet är ett partiellt eller fullständigt fel i kranialnervarna IX, X och XI. Den kliniska bilden kallas också i specialistlitteraturen Vernet syndrom. Detta namn går tillbaka till den första personen som beskriver sjukdomen: den franska neurologen Maurice Vernet, som dokumenterade syndromet i början av 1900-talet.
orsaker
Vernet syndrom orsakas av skada på den jugular foramen. Den mittersta delen av den anatomiska strukturen är särskilt viktig i detta sammanhang, eftersom de tre kranialnervarna kommer genom formningen vid denna punkt. Den främsta orsaken till försämring av kranialnervstrukturen kan spåras till exempelvis en glomus-tumör.
Denna orsak är den vanligaste. Glomus-tumören motsvarar ett paragangliom, som vanligtvis är godartad och neuroendokrin. Sådana tumörer uppstår från autonoma ganglier med ursprung i det parasympatiska eller sympatiska nervsystemet.
Meningiomas eller schwannomas såsom akustiskt neurom kan också vara involverade i utvecklingen av ett jugular foramen-syndrom. Andra möjliga orsaker är metastaser inom cerebellopontinvinkeln. Syndromet orsakas sällan av kolesteatomer eller beror på mekanisk skada efter trauma.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot minnesstörningar och glömskaSymtom, åkommor och tecken
Patienter med jugular foramen-syndrom uppvisar varierande grad av kranialnervesvikt. Som regel är det inte partiella utan totala fel som orsakar fullständig förlamning i motorförsörjningsområdet för kranialnervarna. Sådan förlamning manifesterar sig i detalj som dysfoni, till exempel i form av patologisk heshet.
Symtom som dysfagi eller känslighetsstörningar och sensoriska störningar i den bakre tredjedelen av tungan är lika vanliga. Vid sensoriska störningar känner patienter ofta smak som bitter, bland annat trots att den konsumerade maten inte är en bitter mat.
Förutom de nämnda symtomen förekommer ofta förlamning av den drabbade mjuka gommen. Detta orsakar en avvikelse från den friska sidan. I många fall minskar parotidsekretionen gradvis. På grund av känsligheten och sensoriska störningarna kan gagreflexen också försämras. Dessutom uppstår ofta brist på musklerna i sternocleidomastoid och trapezius.
Diagnos & kurs
Diagnosen av Vernet syndrom ställs vanligtvis utifrån de kliniskt karakteristiska kriterierna. Den första misstanken kan bekräftas genom att avbilda skallen. MRT är särskilt lämpligt i detta fall.
Kausala tumörer visar en typisk bild i skivbilderna och kan därför klassificeras som foramen jugular syndrom. Prognosen för patienter med Vernet syndrom beror främst på graden av malignitet. Operabilitet kan också ha en avgörande inverkan på prognosen.
komplikationer
Det jugular foramen-syndromet har olika komplikationer som beror på regionen i hjärnan som drabbas. I de flesta fall leder brott i hjärnnerverna till förlamning, funktionsnedsättningar och andra störningar i kroppen. Känslighetsstörningar förekommer oftare, vilket kan ha ett starkt inflytande på patientens vardag.
I många fall störs också uppfattningen av smak, varigenom livsmedel ibland kan smaka mer bitter än de faktiskt är. Det sensoriska systemet och muskelrörelserna störs också på grund av det jugular foramen-syndrom. Komplikationer uppstår huvudsakligen när kranialnervarna har skadats permanent.
Det är inte möjligt att återställa de skadade nerverna och patienten måste leva med de komplikationer som uppstår. Om nerverna ännu inte har skadats och tumören kan avlägsnas framgångsrikt kommer det inte att finnas några komplikationer. Kemoterapi används också i många fall.
Vid en godartad tumör är behandling inte absolut nödvändig. Behandlingen undviks ofta så länge det inte finns några komplikationer. Foramen jugular syndrom minskar livslängden när tumören sprider sig i malign form. I värsta fall kan detta leda till dödsfall.
När ska du gå till läkaren?
Eftersom det jugular foramen-syndrom inte självläker och i de flesta fall förvärras symtomen, måste en läkare alltid konsulteras. Ett besök hos läkaren bör göras om personen i fråga lider av förlamning eller kronisk heshet. Förlamningen förekommer huvudsakligen i ansiktet eller munnen och på tungan och kan leda till sväljningssvårigheter eller till obehag när man tar mat.
I många fall kan en bitter smak i vanliga livsmedel indikera jugular foramen-syndrom, så en läkareundersökning är nödvändig. Många drabbade med foramen jugular syndrom har också en stark gagreflex, så att de kräver ofta. Diagnosen av foramen jugular syndrom kan ställas av en allmänläkare eller av en ENT-läkare.
Ytterligare behandling beror emellertid alltid på den underliggande sjukdomen, även om ett komplett botemedel inte är möjligt i många fall. Vid psykologiska klagomål eller depression bör en psykolog alltid konsulteras, eftersom en frisk psyke också kan påskynda läkningsprocessen. Psykologisk behandling kan också vara nödvändig för patientens föräldrar eller släktingar.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
Vernet syndrom behandlas vanligtvis orsakssjukdom. Orsaksterapi börjar med den primära orsaken till misslyckessymtomen och försöker lösa den primära orsaken. Med avlägsnandet av den primära utlösaren sjunker de enskilda symtomen också, förutsatt att kranialnervarna inte har lidit någon irreparabel skada från tumören.
Mindre försämringar kan ändå förbli även efter att den orsakande tumören har eliminerats. Valfri terapi är en mer eller mindre fullständig skärning av tumören. Det kirurgiska avlägsnandet av intrakraniella tumörer i glomus är emellertid svårt på grund av överflödet av blod och infiltrativ tillväxt av tumörtypen.
Som ett alternativ till det invasiva förfarandet är strålning eller kemoterapi möjlig. Dessa former av terapi anses emellertid kontroversiella i samband med foramen jugular syndrom. Kranialnerven lider oåterkallelig skada, särskilt med strålbehandling i detta område.
Om tumören är godartad måste fördelarna med varje terapi vägas mot de förväntade riskerna. Godartade tumörer i området med den jugular foramen behöver inte nödvändigtvis tas bort. Om tumören knappast orsakar några symtom kan i detta fall åtminstone en vänta-och-se-inställning antas för att inte riskera en onödig försämring av symtomen.
Outlook & prognos
Prognosen för det jugular foramen-syndrom är kopplat till orsaken till de närvarande störningarna och de behandlingsalternativ som kan användas. Om misslyckandet i kranialnervarna vid foramen orsakas av en tumör i hjärnan kan patienten i värsta fall dö för tidigt.
Beroende på tumörens placering fattas ett beslut om huruvida ett kirurgiskt ingrepp och cancerterapi kan genomföras. I fallet med en godartad tumör som kan avlägsnas helt utan ytterligare komplikationer har patienten en chans till botemedel. Om det inte finns några ytterligare försämringar, anses personen i fråga ha återhämtat sig efter uppföljningen. Kontroller kommer att genomföras med jämna mellanrum under de kommande månaderna och åren. Om ingen ny vävnad ändrar form, anses patienten vara permanent botad.
Om det finns en ondartad tumörsjukdom försämras chansen för återhämtning oerhört. Om ytterligare tillväxt inte kan förhindras trots bestrålning av tumören, finns det inga möjligheter till ett botemedel med de nuvarande medicinska alternativen. Metastaser utvecklas och cancern sprids gradvis.
Om det jugular foramen-syndrom utlöses av ett fall eller en olycka, måste prognosen bedömas utifrån omfattningen av skadorna på skallen. Reparation är möjlig vid mindre defekter eller sprickor. Stora skador leder däremot till livslångt nedsatt liv.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot minnesstörningar och glömskaförebyggande
Foramen jugular syndrom kan inte förhindras. Tendensen att utveckla paragangliomas ligger i generna, eftersom tumörerna har förknippats med familjär ansamling tidigare. Den enda förebyggande åtgärden i detta fall skulle vara att patienter med en känd benägenhet för tumörtypen inte har egna barn.
Eftervård
I de flesta fall är eftervårdsalternativ inte tillgängliga för dem som drabbas av foramen jugular syndrom, eller bara i mycket begränsad omfattning. Eftersom detta är en genetisk sjukdom som ärvs kan ingen kausal, men endast symptomatisk terapi utföras. En fullständig återhämtning är inte möjlig.
Om du vill få barn kan ett genetiskt test också utföras för att förhindra att foramen jugular syndrom vidarebefordras. I de flesta fall utförs behandling med hjälp av medicinering. Patienten är främst beroende av korrekt och regelbundet intag av medicinen för att permanent lindra symtomen.
Eftersom det jugular foramen-syndromet också leder till uppkomsten av olika tumörer, bör regelbundna undersökningar utföras av en läkare för att upptäcka tumörerna i ett tidigt skede och för att avlägsna dem. Själhelande kan inte förekomma i det jugular foramen-syndrom.
Den berörda personens intensiva och kärleksfulla vård har också en positiv effekt på sjukdomens fortsatta förlopp, varvid dessa ofta är beroende av intensiva diskussioner för att förhindra psykologiska upprörelser eller depression. Livslängden för den drabbade kan minskas av sjukdomen.
Du kan göra det själv
I händelse av bristande kranialnerver har den drabbade få alternativ att leda till en lindring eller läkning av sjukdomen genom sina egna ansträngningar.
Patienten hjälper sig själv bäst om han eller hon har ett foramen jugular syndrom konsulterade professionella läkare som han litar på och som han kan arbeta bra med. Det är viktigt och mycket användbart om den sjuka personen är helt informerad och utbildad om sjukdomen. Detta är bra för att hantera symtomen i vardagen.
Även om möjligheterna att förbättra situationen är begränsade på fysisk nivå, kan den berörda personen ta hand om sin psykologiska stabilitet. En positiv syn på livet och optimism gynnar tiden under medicinsk behandling och den efterföljande läkningsprocessen. Med en stabil social miljö vid sin sida kan den sjuka personen dra ny styrka och få förtroende i svåra faser.
Om de känslomässiga problemen ökar är det bra att träffa en terapeut. Livsstilen bör formas på ett sådant sätt att välbefinnande och glädje uppstår. Trots förändrade eller begränsade designalternativ finns det olika metoder för fritidsplanering som kan användas enligt individuella preferenser. Detta ger ny drivkraft och har en positiv effekt på allmän hälsa.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
