Aortabågssyndrom

De Aortabågssyndrom är en stenos av en eller flera artärer i aortabågen. Medfödda missbildningar i blodomloppet, autoimmuna sjukdomar och kärlsjukdomar såsom åderförkalkning är möjliga orsaker. Behandlingen beror på orsaken och involverar vanligtvis kärlkirurgi.

Vad är aortabågsyndrom?

Vid aortabågsyndromet minskas en eller flera artärer som förgrenar sig från aortabågen. Sjukdomen kallas också Mangold-Roth sjukdom, Pulseless sjukdom eller Utrotningssyndrom betecknad. Aortabågen ligger i omedelbar närhet av hjärtat och är en del av huvudartären som har flera grenar. När det gäller aorta-bågsyndrom kan huvudartären därför också involveras.

I vissa fall påverkas alla grenar i aortabågen inklusive själva aorta av stenoser, dvs förträngningar. Förträngningen kan motsvara en befintlig tillstoppning eller en delvis befintlig tilltäppning. Detta fenomen påverkar blodtrycket och det kardiovaskulära systemet, såväl som de perceptuella strukturerna och hjärnan. Aortabågsyndrom kan vara medfødt. Förvärvade former förekommer också och beror vanligen på en kärlsjukdom.

orsaker

De medfödda formerna av aortabågssyndromet är missbildningar av kärlen, eftersom de förekommer i samband med olika ärftliga sjukdomar. Medfödda aorta-bågsyndrom är mindre vanliga än den förvärvade formen. Olika kärlsjukdomar kan vara orsaken till utsläppssyndromet. Den vanligaste orsaken till syndromet är Takayasus arterit eller arterioskleros.

Takayasus arterit är en autoimmun sjukdom där aorta och dess huvudgrenar blir inflammerade. Vid åderförkalkning deponeras å andra sidan blodlipider, trombi, bindväv och kalcium i artärerna och därmed smalnar blodkärlen. Endangiitis obliterans kan också vara en möjlig orsak. Denna sjukdom motsvarar systematisk vaskulit i små och medelstora artärer och vener. Ovanstående är bara de vanligaste sjukdomarna förknippade med aortabågssyndrom.

Symtom, åkommor och tecken

Patienter med utrotningssyndrom visar olika symtom, beroende på vilka grenar som drabbas av en hinder och i samband med vilken sjukdom fenomenet inträffar. För inflammationsrelaterade orsaker lider de drabbade av feber. Du är svag och går ner i vikt. Om den subklaviska artären påverkas av ocklusionen är smärta och parestesi de viktigaste symtomen.

En känsla av kyla och en reducerad pulsfrekvens uppstår också i detta sammanhang. Det finns arteriell hypotoni på den drabbade sidan. Å andra sidan, om den inre karotisartären är smalare, uppträder neurologiska symtom. Förutom yrsel och ringningar i öronen inträffar särskilt synstörningar och andra medvetenhetsstörningar.

Talstörningar och kognitiva avvikelser kan också uppstå. Parestesier som främst påverkar ansiktet är lika tänkbara. När den yttre karotisartären, den yttre halspulsådern påverkas, klagar patienten över smärta i käken och tinningarna.

Diagnos & kurs

Läkaren ställer vanligtvis diagnosen aortabågssyndrom baserat på medicinsk historia och avbildningstester såsom sonografi. Palpation av artärerna kan också bekräfta hans misstankar. Imaging är emellertid absolut nödvändig för den slutliga diagnosen och för att lokalisera ocklusionen. Utseendets gång bestäms av hur många och vilka artärer som påverkas av ocklusionen. Orsaken och svårighetsgraden av ocklusionen påverkar också sjukdomsförloppet i enskilda fall.

komplikationer

Komplikationer förknippade med aorta-bågsyndrom är mycket beroende av förändringsfaktorns förlopp och vilka av artärerna som förgrenar sig aortabågen påverkas. Dessa är alltid stenoser i en eller flera artärer som uppstår från aortabågen. I vissa fall påverkas själva aortabågen också av en stenos.

Om aortabågsyndromet förblir obehandlat trots att den underliggande sjukdomen utvecklas kan allvarliga komplikationer uppstå. Hur det görs beror på vilken av de förgrenande artärerna som påverkas av en minskning och hur allvarligt. Artärerna, som ansvarar för tillförsel av huvud, nacke och övre extremiteter, förgrenar sig från aortabågen.

Om en av de två karotisartärerna påverkas och delar av huvudet och hjärnan inte är optimalt försedda med syrgasrikt blod och näringsämnen, kan sensoriska brister, en känsla av förkylning, reducerad puls och lågt blodtryck uppstå. Yrsel, tinnitus och synstörningar uppträder ofta när den förgrenade inre carotiden, som förser den främre delen av hjärnan till pannan, påverkas.

Om förträngningen orsakas av inflammatoriska processer och visar progression kan det leda till allvarliga komplikationer med dålig prognos, såvida inte behandling ges. Behandlingar, som också kan inkludera ersättningar för de drabbade artärsektionerna, förhindrar sådana allvarliga komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Aortabågsyndromet innefattar en bred och differentierad klinisk bild. Beroende på vilken av artärerna som förgrenar sig aortabågen har stenoser och vilka orsakande faktorer är inblandade. Prognosen för den fortsatta sjukdomsförloppet beror också till stor del på de orsakande faktorerna. Till exempel är det lämpligt att omedelbart söka läkarhjälp och lämplig terapi om det finns arterioskleros eller om den autoimmuna sjukdomen Takayasu arterit upptäcks.

I andra fall spelar genetiska predispositioner en roll som har lett till en svag till allvarlig missbildning av en eller flera artärer som förgrenar sig aortabågen. I dessa fall är det bara en lätt utveckling av sjukdomen som kan förväntas, så att om parametrarna annars är normala, är det inte nödvändigt med ständiga besök hos en kardiolog eller en vaskulärläkare (angiolog).

Om en feber emellertid sätter in såväl som smärta, onormala känslor i vissa områden i huden och koncentrationsstörningar, rekommenderas snarast ett besök hos husläkaren eller direkt till en kardiolog eller angiolog. Ett besök hos specialist krävs också omedelbart om yrsel, ring i öronen, synstörningar och känsla av kyla uppstår. Ovanstående symtom indikerar att till exempel den högra axelartären (arteria subclavia dextra) påverkas av en svår stenos eftersom den uppenbarligen inte längre kan förse en del av hjärnan med tillräckligt med syre och näringsämnen.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling för aortabågssyndrom beror på orsaken. Om åderförkalkning är orsaken utförs till exempel rekonstruktiv plastikkirurgi av de drabbade artärerna. Denna kirurgiska ingrepp kan vara antingen angioplastik eller trombendarterektomi. Under en angioplastik utvidgar läkaren den drabbade blodomloppet genom att sätta in en kateter.

Vid trombendarterektomi exponeras artärerna igen kirurgiskt. Om ocklusion inte är signifikant, kan behandling också syfta till att minska aterosklerotiska riskfaktorer. Risken för trombos måste också minskas. Blodkoagulation kan till exempel nedregleras. Om å andra sidan en autoimmun sjukdom som Takayasus arterit har identifierats som orsaken till aorta-bågsyndromet, utförs långvarig behandling med immunsuppressiva medel.

Allvarliga sammandragningar kan avlägsnas genom vaskulära kirurgiska ingrepp. De kirurgiska åtgärderna kräver dock att patienten är i perfekt skick. Framför allt betyder detta att det inte bör finnas någon allvarlig inflammation i organismen vid operationen. Lämplig medicinering ges för att behandla inflammation. Ibland föreslås en bypass-anastomos som en del av aorta-bågsyndromet.

I denna procedur skapar läkaren en bypass-krets. Blodet behöver inte längre passera genom de sammandragna blodkärlen utan avleds. Ändarna på olika kärl är förenade i anastomos. Denna fackförening kan äga rum både från slut till sida och i sidled. I vissa fall används kärlproteser i sådana anastomoser, som införlivas i kärlsystemet.

Outlook & prognos

Med dagens medicinska alternativ kan aortakärmsyndrom vanligtvis behandlas väl. Prognosen baseras dock på olika faktorer. Dessa inkluderar allvarligheten av skadan, den tidpunkt då behandlingen inleddes och patientens ålder och deras tidigare sjukdomar.

Ju mer komplexa blodkärlen påverkas, desto svårare är det att behandla. Ofta räcker det inte för att uppnå ett permanent botemedel med bara en procedur. Om förträngningen av artärerna märks mycket sent eller inte i tid kan fartygen spricka. Det finns en risk för allvarliga sjukdomar som kan leda till livslånga skador på organismen eller få ett dödligt resultat.

Ju äldre en patient är, desto svagare är deras åldersrelaterade hälsa. Om det finns andra sjukdomar eller nedsatt hjärta eller blodkärl minskar risken för återhämtning. Patientens känslomässiga tillstånd är också viktigt för en god prognos. När det gäller faktorer som långvarig stress, trauma eller en psykisk sjukdom, förvärras chansen för återhämtning.

För att uppnå varaktiga hälsoförbättringar efter ett framgångsrikt kirurgiskt ingrepp måste livsstilsvanor och fysisk stress ofta anpassas till tillgängliga alternativ. Om detta är möjligt kan en patient med ett aorta-bågsyndrom därefter leva symptomfritt under lång tid.

förebyggande

Det arterioskleriotiska aorta-bågsyndromet kan förebyggas genom en medveten balanserad diet, inte konsumera cigaretter och genom att ta tillräckligt med motion för att reglera blodtrycket. Lite eller ingenting kan göras om autoimmuna sjukdomar såsom Takayasu arterit eller medfödda missbildningar i artärerna. Således kan aorta-bågsyndromet endast påverkas av en individuell livsstil.

Eftervård

Efter framgångsrik behandling medför aortabågssyndrom vanligtvis en anpassning av livsstilen. Patienter måste vidta lämpliga åtgärder på eget ansvar. Detta inkluderar att undvika beroendeframkallande ämnen som nikotin och alkohol samt gå ner i vikt. En balanserad kost är lika viktigt som tillräcklig daglig träning. Det finns ingen immunitet efter sjukdom.

De typiska klagomålen kan dyka upp igen. Syndromet kan vara medfødt eller förvärvat. Prognosen för gamla människor är vanligtvis ogynnsam. Du behöver flera mestadels kirurgiska ingrepp. Eftersom kroppen inte regenererar så snabbt med ökande ålder finns det risk för permanent skada.

Läkare använder i första hand fysisk bedömning och blodprover för att diagnostisera. Men avbildningsmetoder som MR, CT och Doppler-sonografi ger tydlighet om framsteget av aorta-bågsyndromet. Läkaren kommer att informera dig om nödvändiga möten. Sjukdom kan leda till döden.

Uppföljningsvården syftar till att eliminera komplikationer i förväg. Detta kräver ofta hjälp av miljön. Släktingar kan göra mycket för att ta stressen i vardagen bort från de drabbade. Eftersom aorta-bågsyndromet ofta förekommer i kombination med andra sjukdomar, är en utvidgning av behandlingen nödvändig.

Du kan göra det själv

Beteendet i vardagen och möjliga självhjälpsåtgärder beror på vilken av artärerna som förgrenar sig aortabågen som påverkas, hur mycket de tvärsnitt av de drabbade artärerna är minskade och vilka orsaker till sjukdomens uppkomst har identifierats.

Om till exempel den högra subklaviska artären påverkas, kan man också förvänta sig begränsningar i det centrala nervsystemet eftersom den högra halspulsådern uppstår från den högra subklavien och tar över en del av blodtillförseln till CNS. Om endast mindre symtom uppstår och orsaken är en medfödd störning krävs inget speciellt beteende efter förtydligande, förutom åtgärder för att hämma blodproppar. Detta för att förhindra bildandet av en blodpropp vid artärens smala punkt.

En av de viktigaste orsakerna till förvärvat aortabågsyndrom är arterioskleros i en av de förgrenande artärerna. I det drabbade området smalnar artärens tvärsnitt på grund av plack avsatt i mellanväggen (media). Plack kan till exempel bildas från otillräckligt borttagna kolesterolfraktioner.

Även här är antikoagulerande åtgärder viktiga för att förhindra en stroke eller hjärtattack så att ingen trombe kan bildas, som sedan kan transporteras via det kärlsystemet in i CNS eller i kranskärlen.

I dessa fall tjänar en diet som innehåller så många naturliga livsmedelskomponenter som möjligt som ett förebyggande mot ytterligare åderförkalkning och mot progression av den befintliga åderförkalkningen.