feokromocytom

Under en feokromocytom en binjuremarknadstumör förstås. Han kan producera hormoner.

Vad är ett feokromocytom?

Den ökade frisättningen av adrenalin och noradrenalin leder till symtomen på feokromocytom. Men klagomålen varierar från person till person.
© SciePro - stock.adobe.com

Vid en feokromocytom det är en tumör i binjuremedulla. I de flesta fall är den hormonproducerande tumören godartad. De hormoner som produceras inkluderar främst adrenalin och noradrenalin. I 85 procent av alla fall är tumören i binjurarna. Medan 85 procent av alla feokromocytom är godartade i naturen, utvecklar 15 procent en malign kurs. 90 procent av tumören är ensidig. Med de återstående 10 procenten sätter det sig på båda sidor.

Paragangliom är en sällsynt form av feokromocytom, tumören löper längs den sympatiska stammen utanför binjurarna. Detta är beläget i mage- och bröstregionen i ryggraden. Fheokromocytom förekommer sällan. Två till åtta fall av sjukdom förekommer hos cirka en miljon människor. Vuxna drabbas särskilt av sjukdomen, men ibland lider också tumören.

orsaker

Orsaken till utvecklingen av ett feokromocytom kan inte alltid konstateras. I medicinen talas det sedan om ett sporadiskt feokromocytom. Denna typ av tumör förekommer främst mellan 40 och 50 år. Vissa former av feokromocytom är ärftliga. De uppstår genom mutationer i genomet och förekommer oftast hos yngre människor under 40 år. Cirka 10 procent av dessa feokromocytom dyker upp i familjer.

I vissa fall är feokromocytom associerat med andra ärftliga sjukdomar. Dessa inkluderar Von Hippel Lindau-syndrom, multipel endokrin neoplasi typ 2 och neurofibromatos typ 1. Ett typiskt kännetecken för feokromocytom är den ökade produktionen av stresshormoner som adrenalin och noradrenalin. Tumören kan också producera dopamin, men detta är mindre vanligt.

Symtom, åkommor och tecken

Den ökade frisättningen av adrenalin och noradrenalin leder till symtomen på feokromocytom. Men klagomålen varierar från person till person. Vissa patienter uppvisar inte ens några symtom alls, vilket innebär att tumören bara upptäcks av en slump. Ett typiskt symptom på feokromocytom är högt blodtryck. Detta leder till en plötslig och anfallsökning av blodtrycket, vilket till och med kan nå livshotande proportioner.

Läkarna talar då om en hypertensiv kris eller en blodtryckskris. Cirka 50 procent av alla patienter drabbas av detta symptom. Ibland kan blodtrycket också vara kroniskt högt, vilket kallas persistent hypertoni. Cirka hälften av alla vuxna patienter och cirka 90 procent av alla barn lider av det.

Men det finns andra symtom på feokromocytom möjligt. Dessa inkluderar viktminskning, angina pectoris, huvudvärk, svettningar, racinghjärta, skakningar, ångest och blekhet i ansiktet. Den höga adrenalinnivån får också blodsockernivåerna att stiga. Det finns en ökad risk att diabetes mellitus uppstår när sjukdomen utvecklas.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av ett feokromocytom baseras vanligtvis på de typiska symtomen. Tillfälliga anfall med högt blodtryck, där de vanliga medicineringarna är ineffektiva, anses främst vara misstänkta. Det är också viktigt att mäta stresshormonerna adrenalin och noradrenalin. För en tillförlitlig mätning antingen ett urinprov, som samlas in 24 timmar, eller en undersökning av blodplasma inom 30 minuter.

Om det finns ett ökat hormoninnehåll utförs ett klonidininhiberingstest. Klonidin är en av de aktiva substanserna mot högt blodtryck. Medan klonidin hämmar frisättningen av adrenalin hos friska människor, förblir värdet högt i fall av ett feokromocytom. Avbildningsmetoder såsom datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI) används för att upptäcka ett feokromocytom.

En speciell MIBG-scintigrafi utförs för att lokalisera en tumör som är belägen utanför binjurarna. Sjukdomen i ett feokromocytom är annorlunda. Hos cirka 80 procent av alla patienter återgår blodtrycket till det normala efter att tumören lyckats avlägsnas. De återstående patienterna har dock högt blodtryck eftersom andra orsaker också spelar en roll. Ett feokromocytom uppstår igen efter en tid hos cirka 15 procent av alla drabbade.

komplikationer

Symtomen på feokromocytom kan vara mycket olika. Av detta skäl kan komplikationer och symtom vanligtvis inte förutsägas universellt. I de flesta fall leder dock denna sjukdom till högt blodtryck. De drabbade kan också drabbas av en hjärtattack, vilket i värsta fall leder till döden.

En allmän sjukdom och högt blodtryck kan också uppstå och har vanligtvis en mycket negativ effekt på patientens vardag. De drabbade lider ofta av ångest eller svettningar. Ett tävlingshjärta eller svår huvudvärk kan också uppstå som ett resultat av sjukdomen. Dessutom finns det blekhet i ansiktet och hjärtklappning. Om feokromocytomen inte behandlas kan det också leda till diabetes.

Vid behandling av feokromocytom avlägsnas vanligen tumören som orsakar symtomen. Det kan inte förutsägas universellt om detta kommer att leda till komplikationer.Kemoterapi är också vanligtvis nödvändigt. Feokromocytom kan också minska personens livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom ett feokromocytom är en tumör, måste det behandlas omedelbart av en läkare. Ju tidigare behandling och diagnos inträffar, desto större är chanserna för ett fullständigt botemedel. Ofta upptäcks själva tumören bara av en slump, eftersom det inte leder till några tydliga symtom. Efter diagnosen måste den dock tas bort snabbt. I många fall manifesteras feokromocytomen av högt blodtryck. Om det höga blodtrycket uppstår utan särskild anledning och framför allt permanent, bör en läkare konsulteras. Själva blodtrycket är ofta kroniskt förhöjd. Feokromocytom märks också genom viktminskning, blekhet i ansiktet eller genom kraftig svettning. En läkare bör också konsulteras med dessa symtom.

Som regel kan den första undersökningen utföras av husläkaren. En mer detaljerad undersökning och möjlig behandling kräver dock en specialiserad läkare. Huruvida pheochromocytoma kommer att leda till en minskad livslängd för patienten kan inte generellt förutsägas.

Terapi och behandling

Kirurgiskt avlägsnande av tumören anses vara den bästa behandlingen för feokromocytom. De flesta patienter genomgår minimalt invasiv laparoskopi för detta ändamål. Endast tre mindre snitt behöver göras på bukväggen. Efter att ha satt in de kirurgiska instrumenten tar kirurgen slutligen bort tumören. Om tumören är större eller svår att ta bort, kan en mer omfattande laparotomi vara nödvändig.

Om båda binjurarna påverkas av ett feokromocytom, resulterar detta i en steroidhormonbrist efter en operation. För att kompensera för detta ersätts de saknade hormonerna med läkemedel. Ytterligare behandling beror på om feokromocytomen är godartad eller malign. En ondartad tumör kan leda till utveckling av metastaser (dottertumörer). Kemoterapi eller radiojodterapi är tänkbara som möjliga terapeutiska åtgärder.

Ibland är det inte möjligt att behandla ett feokromocytom kirurgiskt. I sådana fall sker symtomatisk behandling. Detta behandlar de klagomål som uppstår på grund av överdriven produktion av stresshormoner. Till exempel kan alfa-blockerare minska adrenalineffekten genom att blockera dockningspunkterna.

Outlook & prognos

Prognosen för ett feokromocytom varierar och beror på flera faktorer. Om det är möjligt att operera på tumören i ett tidigt skede och om patienten inte lider av ytterligare sjukdomar är utsikterna vanligtvis gynnsamma. Symtomen försvinner ofta igen. Hos cirka 50 till 80 procent av alla drabbade personer återgår blodtrycket till det normala efter en kirurgisk procedur, förutsatt att det är ett godartat feokromocytom.

Om patienten har lidit av feokromocytom under lång tid finns det risk för sekundära symtom som hjärtsvikt på grund av det ökade blodtrycket. Cirka 15 procent av alla drabbade måste förvänta sig att ett feokromocytom kommer att återkomma efter behandlingen. Läkarna talar sedan om ett återfall. Av detta skäl bör patienten ha kontroller med regelbundna intervall. De tjänar till att upptäcka ett eventuellt återfall i god tid så att en effektiv behandling kan genomföras.

Om ett godartat phaochromocytoma tas bort kirurgiskt, finns fortfarande essentiell hypertoni. Detta innebär att blodtrycket kommer att fortsätta att vara högt eftersom andra triggers också finns. Om ett godartat feokromocytom är närvarande kommer 95 procent av alla patienter att överleva de kommande fem åren. Om det emellertid är en ondartad tumör och metastaser redan har bildats sjunker den 5-åriga överlevnaden till cirka 44 procent.

förebyggande

Att förhindra en feokromocytom är inte möjligt. Genetisk rådgivning kan dock vara användbar för familjer med en predisposition.

Eftervård

I de flesta fall har de drabbade endast mycket begränsade åtgärder och alternativ för uppföljning vid feokromocytom. Eftersom detta är en tumör i njurarna, bör en läkare kontaktas mycket tidigt så att det inte finns några komplikationer eller andra klagomål i den fortsatta kursen. Som regel, ju tidigare en läkare konsulteras, desto bättre är sjukdomsförloppet, eftersom ingen spontan läkning kan inträffa.

De flesta av de drabbade är beroende av en operation. Den drabbade personen bör definitivt vila efter en sådan operation och ta hand om sin kropp. Ansträngning eller stressande och fysiska aktiviteter bör undvikas för att inte fortsätta att anstränga kroppen. De flesta av de som drabbas av feokromocytom beror också på stöd från vänner och familj i vardagen.

Det är inte ovanligt att psykologiskt stöd är mycket viktigt så att det inte finns några psykologiska upprörelser eller depression. Regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare är också mycket viktiga för att upptäcka och ta bort ytterligare tumörer i ett tidigt skede. I vissa fall minskar pheochromocytoma livslängden för de drabbade.

Du kan göra det själv

Ett feokomocytom avlägsnas vanligtvis kirurgiskt. Vilka åtgärder patienten kan vidta efteråt för att återhämta sig snabbt beror på tumörens plats och andra faktorer.

I princip bör inget ätas de första timmarna efter proceduren. Efter ett bedövningsmedel måste du också avstå från att dricka. Efter en dag får patienten äta intetsägande livsmedel igen. Läkaren kommer att göra exakta riktlinjer för näring och om nödvändigt involvera en nutritionist. För att kompensera förlusten av näringsämnen och vätskor, bör du äta och dricka tillräckligt under dagarna och veckorna efter pheochomocytoma operationen. Kosttillskott och infusionslösningar finns också tillgängliga. Alkohol bör undvikas under de första veckorna eftersom det har en negativ effekt på blodkoagulationen.

Dessutom gäller alltid fysiskt skydd. Den del av kroppen som opereras är särskilt känslig för smärta och får inte utsättas för starka vibrationer. Istället rekommenderas noggrann kylning. Efter att feokomocytomen har tagits bort kan ytterligare symtom uppstå initialt. Dessa borde ha sjunkit senast några veckor. Om symptomen kvarstår är det bäst att informera läkaren.