Bakre lobbristinsufficiens

De Bakre lobbristinsufficiens kännetecknas av ett isolerat fel i hormonsekretionen av den bakre loben i hypofysen eller åtminstone en reducerad frisättning av hormonerna oxytocin och ADH (antidiuretiskt hormon) som bildas i hypotalamus. Oxytocin spelar en speciell roll hos kvinnor som föder och har i allmänhet en positiv effekt på sociala relationer. ADH är ett antidiuretiskt peptidhormon som också syntetiseras i hypotalamus och släpps ut i blodomloppet från den bakre hypofysen.

Vad är bakre hypofyseninsufficiens?

Symtomen och klagomålen vid HHL-brist motsvarar vanligtvis de symtom som vanligtvis uppträder när det finns en otillräcklig tillgång till hormonerna ADH och oxytocin. Oxytocin spelar en viktig roll i arbetet, det inducerar arbetskraft och får mjölk att skjuta in i bröstvårtorna.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Den bakre loben av hypofysen (HHL), som mer specifikt kallas neurohypofys, är en integrerad del av hypofysen, men representerar en evolutionär utveckling av hjärnan. Till skillnad från den främre hypofysen (HVL) syntetiserar HHL inte själva de utsöndrade hormonerna, utan tjänar HHL som en butik och aktivator av hormonerna oxytocin och ADH som produceras i hypotalamus.

Minskad hormonsekretion eller en fullständig förlust av hormonsekretion med HHL kallas Bakre lobbristinsufficiens (HHL-insufficiens). Uttrycket insufficiens uttrycker endast att hormonfrisättningen av oxytocin och det antidiuretiska hormonet ADH störs eller inte alls inträffar.

Det enda faktumet att hormonsekretionen av HHL störs säger ingenting om orsakerna till den störda hormonsekretionen. Till exempel kan inga slutsatser dras om orsakerna ligger i en funktionsfel i HHL eller i hypotalamus eller i överföringsvägen för "råhormoner" från hypotalamus till HHL. Överföringsvägen består av icke-myeliniserade axoner.

orsaker

Den bakre hypofyseninsufficiens, som förekommer isolerat från den främre hypofysen (HVL), kan ha en mängd olika orsaker. En av de möjliga orsakerna är en inflammation i själva HHL: s vävnad, så att den inte kan reagera tillräckligt för kontrollhormoner i hypotalamus för att aktivera och frisätta oxytocin och ADH.

Liknande symtom uppstår när hypofysen attackeras av en tumör eller när tumörer eller blödningar i den omgivande vävnaden försämrar HHL: s funktion på grund av rymdbesättning. Anledningen till en funktionsfel eller för ett fullständigt funktionsfel i HHL kan också ligga i överföringsvägen för de icke-aktiverade hormonerna från hypotalamus till HHL.

Till exempel är de icke-myeliniserade axonerna mycket känsliga för möjliga kompressioner. De löper in i hypofysen (infundibulum), som är en integrerad del av HHL och ansluter till hypothalamus.

I mycket sällsynta fall leder en störning av hypotalamus till en minskad syntes av de två hormonerna, som manifesterar sig symptomatiskt som HHL-insufficiens. Naturligtvis kan strålterapi eller en traumatisk hjärnskada (TBI) också leda till HHL-insufficiens.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen och klagomålen vid HHL-brist motsvarar vanligtvis de symtom som vanligtvis uppträder när det finns en otillräcklig tillgång till hormonerna ADH och oxytocin. Oxytocin spelar en viktig roll i arbetet, det inducerar arbetskraft och får mjölk att skjuta in i bröstvårtorna.

Dessutom har oxytocin, som ibland kallas kudghormonet, en positiv systemisk effekt på psyken hos män och kvinnor. Det främjar bindningen mellan två partner - jämförbart med moder-barn-förhållandet, som också kontrolleras av oxytocin. Hormonet underlättar och stärker sociala band och motverkar sociala fobier.

Ett underutbud av oxytocin gör förlossningar svårare och kvinnor kan inte amma utan oxytocin. De psykologiska effekterna av en oxytocinbrist är varierande och individuellt olika. En brist på det antidiuretiska hormonet ADH, även känt som vasopressin, förhindrar den nödvändiga reabsorptionen av den primära urinen, vilket leder till allvarlig vattenförlust.

Sjukdomen kallas diabetes insipidus, som knappast kan kompenseras för ens genom ökad dricka - i extrema fall upp till 20 liter per dag. Om HHL-bristen orsakas av tumörer eller blödningar eller annan utrymme i utrymme, uppträder primära symtom såsom huvudvärk och i extrema fall synsstörningar utöver hormonbrist-symtomen.

Diagnos & sjukdomsförlopp

I de fall där inga primära symtom och klagomål märks kan en misstank för förekomsten av HHL-brist endast utlöses av motsvarande hormonbrist-symtom. Bildbehandlingar som röntgenstrålar, datortomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRT) eller en somatostatinreceptorscintigrafi används för att bekräfta eller avvisa den misstänkta diagnosen.

Eftersom avbildningsmetoder inte alltid tillåter ett tydligt resultat eller kan leda till felaktiga tolkningar, är en endokrinologisk undersökning av hormonnivåerna i serum användbar i många fall för att bekräfta diagnosen. Sjukdomsförloppet beror på den primära sjukdomen. Om HHL är obehandlad kan antingen kvarstå eller det kan leda till en allvarlig kurs, till exempel på grund av tumörer i hypofysen.

komplikationer

Den bakre lobbristen i hypofysen leder vanligtvis till olika klagomål som kan påverka både det psykologiska och fysiska tillståndet hos patienten. I de flesta fall har sjukdomen en negativ effekt på födelseprocessen. I de flesta fall kan modern inte ens amma efter födseln.

Som regel måste barnet då matas konstgjort, även om modern upplever psykologiska problem. Sociala obligationer försvagas också och observeras inte längre korrekt, vilket kan leda till problem med vänner eller med partneren. Det är inte ovanligt att den bakre lobbristen i hypofysen orsakar synstörningar eller huvudvärk.

Patientens livskvalitet är extremt nedsatt på grund av sjukdomen och det är inte ovanligt att patienten lider av olika psykologiska störningar. Behandlingen av den bakre lobens insufficiens i hypofysen utförs med hjälp av hormoner, även om det inte finns ytterligare komplikationer. Om mamman inte kan amma barnet kan barnet sköts annorlunda. Som regel finns det inga utvecklingsförseningar hos barnet.

När ska du gå till läkaren?

Symtom som synstörningar, huvudvärk i skalens baksida eller en allmän sjukdomskänsla indikerar en bakre lobbrist i hypofysen. Ett läkarbesök är nödvändigt om symptomen som nämns kvarstår i mer än en vecka eller om de snabbt ökar i intensitet. De drabbade bör sedan besöka sin läkare omedelbart och ordna en undersökning. Symtomen kan ha en ofarlig orsak som kan behandlas direkt.

Om posterior hypofysinsufficiens faktiskt är orsaken måste patienten behandlas på en specialistklinik. Därför bör medicinsk rådgivning alltid inhämtas om det finns tydliga tecken som den karakteristiska huvudvärken och synstörningar. Cancerpatienter är särskilt benägna att bakre lobbristinsufficiens. Människor som har drabbats av en traumatisk hjärnskada eller som har haft strålbehandling har också en ökad risk att utveckla HHL. Den som tillhör dessa riskgrupper måste under alla omständigheter informera den ansvariga läkaren. Förutom husläkaren kan en neurolog eller internist också kallas in.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling för HHL-insufficiens kan syfta till att bota den primära sjukdomen eller behandla symtom, vilket vanligtvis innebär administrering av ersättningshormoner. Om primära sjukdomar i hypofysen och särskilt den bakre hypofysen kan behandlas som orsaken, kan bristen med hormonerna ADH och oxytocin lösa sig själv.

I alla andra fall där utsöndringseffekten av HHL inte längre kan återställas består behandlingen av livslångt hormonersättning eller hormonbalanseringsterapi. Hormonterapi inkluderar alltid direkt hormonadministration.

Detta gäller också i fall där hypofysen normalt reglerar hormonkoncentrationen genom att utsöndra kontrollhormoner, d.v.s. endast orsakar att ett visst målorgan ökar frisättningen av det faktiska hormonet i ämnesomsättningen.

förebyggande

Det finns inga kända direkta förebyggande åtgärder som kan förhindra utvecklingen av HHL-insufficiens. Det bästa skyddet är tidig upptäckt av oxytocin och ADH-brist. Medan en gradvis förekommande oxytocinbrist inte omedelbart kan kännas igen som sådan, märks en för låg nivå av ADH i blodserumet av starka törstkänslor, vilket bör klargöras.

Eftervård

I de flesta fall av posterior hypofysinsufficiens är direkta uppföljningsåtgärder kraftigt begränsade. Som regel behöver patienter med denna sjukdom en snabb och tidig diagnos så att ytterligare komplikationer och försämring av symtomen kan förebyggas.

När det gäller en bakre lobbristinsufficiens i hypofysen kan den inte läka självständigt. Därför bör den drabbade kontakta en läkare vid de första symtomen och tecknen på sjukdomen för att inleda tidig behandling. Med denna sjukdom är de drabbade vanligtvis beroende av att ta olika mediciner som permanent kan lindra symtomen.

Det är alltid viktigt att se till att det tas korrekt och att doseringen är korrekt. För barn bör föräldrar i synnerhet övervaka och kontrollera rätt intag. Eftersom posterior hypofysinsufficiens också kan ha negativa effekter på andra organ i kroppen, bör den drabbade genomgå regelbundna undersökningar av en läkare för att upptäcka eventuella skador i ett tidigt skede. Huruvida sjukdomen kommer att leda till en minskad livslängd för patienten kan inte förutses universellt.

Du kan göra det själv

Patienter med bakre hypofyseninsufficiens är ofta skyldiga att ta hormoner för livet. Tills dessa hormoner är perfekt justerade, bör du vara tålamod, särskilt om hormonerna inte föreskrevs i tablettform, men i form av nässpray eller injektioner. Därefter bör hormonersättning eller hormonbalanseringsterapi integreras pålitligt i den dagliga rutinen.

Det är en självklarhet att hormonnivåerna kontrolleras regelbundet. För att säkerställa nödvändig terapiöverensstämmelse, är det tillrådligt att föra register över blodprover och den bestämda hormonstatusen. Detta är särskilt användbart om patienterna åker på semester längre eller byter bostad. Så nya läkare kan alltid få en exakt bild av sjukdomsförloppet.

Patienter med bakre hypofyseninsufficiens kan drabbas av att deras kroppar inte längre producerar de nivåer av oxytocin som krävs för väl fungerande sociala bindningar. Detta kan påverka förhållandet med vänner, familj och partner negativt och i värsta fall till och med göra det omöjligt. Om medicinen ensam inte räcker rekommenderas en tillhörande psykoterapeutisk behandling.

Mödrar med bakre hypofysinsufficiens kan ofta inte amma sitt barn, vilket kan vara lika psykiskt stressande. Även här rekommenderas psykoterapeutisk behandling och i de flesta fall betalas den utan problem av de lagstadgade sjukförsäkringsbolagen.