Hyperviskositetssyndrom

Vid Hyperviskositetssyndrom det är ett kliniskt symptomkomplex. I många fall kallas syndromet helt enkelt HVS betecknad. Orsaken till hyperviskositetssyndromet ligger i en ökad koncentration av så kallade paraproteiner i blodets plasma. Som ett resultat av den ökade viskositeten minskar blodets flödesförmåga, vilket kan leda till en mängd komplikationer i organismen.

Vad är hyperviskositetssyndrom?

Huvudfunktionen i Hyperviskositetssyndrom består i en ökad viskositet eller viskositet i blodet. I grund och botten beror blodets viskositet på koncentrationen av paraproteinerna som löses i plasma. Deras kemiska och fysikaliska egenskaper har en direkt effekt på viskositeten och därmed blodets fluiditet.

Hyperviskositetssyndromet till följd av ökade paraproteiner i plasma förekommer i ett antal maligniteter. Dessa inkluderar till exempel Waldenströms sjukdom och så kallad multipelt myelom. Dessutom förekommer hyperviskositetssyndromet också i vissa godartade sjukdomar, såsom reumatoid artrit, Felty syndrom och lupus erythematosus.

Hyperviskositetssyndromet förekommer vid multipelt myelom i nästan tio procent av alla fall och i Waldenströms sjukdom i upp till 30 procent av alla fall.

orsaker

För att förstå orsakerna till hyperviskositetssyndrom är vissa grunder om blodviskositet viktiga. I princip beror detta på ett stort antal olika faktorer. De mest inflytelserika är plasmaviskositeten, hematokriten och deformerbarheten för de röda blodkropparna. Avvikelser i en eller flera av dessa faktorer från normala värden leder till förändringar i blodviskositet.

Exempelvis ökas plasmaviskositeten vid multipelt myelom. Detektion av atypiska blodproteiner eller paraproteiner är typiskt för multipelt myelom. Möjliga symtom inkluderar spontana frakturer, njurinsufficiens i närvaro av ett plasmacytomnjur och hyperviskositetssyndrom.

Detta förekommer oftare vid cerebrala cirkulationsstörningar och neurologiska fel. Hematokriten ökas till exempel vid så kallad desiccosis och påverkar blodets viskositet. Torkning beskriver dehydrering av kroppen. Det inträffar när vätskeintaget är för lågt jämfört med utsöndringen. Deformerbarheten för röda blodkroppar eller erytrocyter ökas i samband med sigdcellanemi.

Detta är en form av anemi på grund av sigdformade röda blodkroppar. En speciell patologisk hemoglobin får de röda blodkropparna att deformeras när syremättnaden är låg. Som ett resultat uppstår allvarliga cirkulationsstörningar i organ och kroppsvävnad.

Sjukcellanemi kan vara dödlig. Om blodviskositeten ökar, uppstår i de flesta fall cirkulationsstörningar i de så kallade slutflödesområdena i kärlsystemet. Som ett resultat försätts vävnad och organ mindre med blod, varvid cirkulationsstörningar beror på svårighetsökningen av viskositeten.

Symtom, åkommor och tecken

Många olika symtom och klagomål är möjliga i samband med hyperviskositetssyndrom, som skiljer sig från patient till patient. De beror på typen av viskositetsökning och sjukdomens svårighetsgrad. Vissa organ, såsom hjärta, njurar och hjärna, är mycket känsliga för cirkulationsstörningar.

Funktionella begränsningar av motsvarande organ är ofta resultatet. I de tidiga stadierna uppträder därför ofta dyspné, neurologiska brister, njur- och hjärtsvikt. Typiska märken kan också visas på huden, den så kallade livedo reticularis. Som ett resultat av det långsamma blodflödet ökar risken för trombos och emboli.

Sannolikheten för komplikationer ökar, särskilt hos sängeliggande patienter. I allmänhet klagar många drabbade patienter över en allmän känsla av svaghet, aptitlöshet, trötthet och andnöd. Anemi kan utvecklas från blödning från slemhinnan och näsan när blodplättsfunktionen försämras. Nosblödningar och blödning av munslemhinnan uppstår till följd av försämrad blodkoagulation.

Blödningstiden efter skador är också längre än vanligt. Typiska symtom på centrala nervsystemet är yrsel och huvudvärk, dåsighet och till och med koma och epileptiska anfall. Känslighetsstörningar är också möjliga. Ibland klagar de drabbade över nedsatt syn. Hörselnedsättning kan uppstå i samband med hyperviskositetssyndrom. Angina pectoris utvecklas ibland i hjärtat.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Hyperviskositetssyndrom diagnostiseras vanligtvis med ett blodprov. Först diskuterar den behandlande specialist den enskilda medicinska historien med patienten. Symtom som förekommer ger ledtrådar om sjukdomen och dess svårighetsgrad.

En så kallad serumelektrofores kan användas för att detektera den ökade koncentrationen av paraproteiner. Blodviskositeten mäts med en kapillärviskometer och visar de ökade värdena. En annan indikation på hyperviskositetssyndromet kan också vara komplikationer under blodinsamling, såsom blockerade kanyler.

komplikationer

Hyperviskositetssyndrom orsakar många klagomål och komplikationer i kroppen. Organen och regionerna i kroppen som förses med blod påverkas särskilt. Detta kan leda till andnöd, vilket hos många patienter leder till panikattacker.

Dessutom finns det också hjärtproblem, så att i värsta fall också patienten kan dö av hjärtsvikt. Njurarna kan också påverkas av insufficiens, där den drabbade är beroende av dialys eller en givarnjur. Livskvaliteten och livslängden hos patienten reduceras av hyperviskositetssyndromet.

Den drabbade personen har en allmän sjukdomskänsla och känner sig svag. Trötthet och aptitminskning resulterar. Yrsel och illamående förekommer också, och det är inte ovanligt att de drabbade svimmar. Kroppens känslighet är också begränsad och förlust av syn eller hörsel kan uppstå. I värsta fall faller patienten i koma.

Eftersom hyperviskositetssyndrom inte är en oberoende sjukdom utförs behandlingen vanligtvis orsakssjukdom. Akuta nödsituationer kan lösas med hjälp av medicinering. Komplikationerna beror vanligtvis på den underliggande sjukdomen i hyperviskositetssyndromet.

När ska du gå till läkaren?

Personer som lider av cirkulationsstörningar bör alltid konsultera en läkare. Om det finns fler och fler kalla lemmar, domningar i huden, känslighetsstörningar eller en känsla av tryck i kärlen, är ett läkarbesök nödvändigt för att klargöra symtomen. En läkare bör konsulteras vid matsmältningsstörningar, avvikelser vid användning av toaletten eller smärta i överkroppen.

Om det finns andningsbegränsningar, andnöd eller ångest behöver personen i fråga hjälp och stöd. En oregelbunden hjärtslag, förändringar i blodtryck eller yrsel bör undersökas och behandlas. I händelse av allmän sjukdomskänsla, sjukdom, ostadig gång eller minskad körning rekommenderas ett läkarbesök.

Om dagliga arbetsuppgifter inte längre kan utföras som vanligt eller om den normala prestandanivån sjunker, bör en läkare konsulteras. Om hudförändringar, missfärgning eller fläckar uppträder, bör de presenteras för en läkare. God medicinsk vård är nödvändig vid ofrivillig klåda eller öppna sår.

Det finns en risk för ytterligare sjukdomar eftersom patogener kan komma in i organismen. Vid intern svaghet, trötthet och utmattning bör en läkare konsulteras. Om symptomen kvarstår under lång tid anses detta vara ovanligt och kräver behandling. Sömnproblem, minskad muskelstyrka eller oegentligheter i muskelaktivitet bör undersökas och behandlas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Terapi för hyperviskositetssyndrom baseras alltid på orsaken. I akuta fall är det nödvändigt att tunna blodet med infusioner. Ytterligare behandling av viskositetssymtomen är vanligtvis symtomatisk, till exempel genom plasmautbyte. En cellavskiljare separerar plasma från cellkomponenterna.

Plasmaväxling rekommenderas dock endast vid nödsituationer, såsom epileptiska anfall, koma eller hjärtsvikt. För att bota hyperviskositetssyndrom måste den underliggande sjukdomen behandlas. Prognosen för sjukdomen beror också på detta.

förebyggande

Det finns inga konkreta åtgärder för att förhindra hyperviskositetssyndrom. Det är desto viktigare att konsultera en specialist vid de första tecknen på sjukdomen. Regelbundna blodprover hjälper också till att identifiera sjukdomen tidigt.

Eftervård

Det finns inga specifika förebyggande och uppföljande åtgärder för hyperviskositetssyndrom. Det är därför regelbundna medicinska kontroller är oerhört viktiga. De är utformade för att lindra symtomen. Detta minskar också risken för hjärtproblem. Medicinsk behandling är nödvändig eftersom det inte finns någon självhjälp i samband med eftervård.

Medicinsk terapi är det enda sättet att undvika allvarliga problem som potentiellt kan leda till patientens död. Ju tidigare diagnos och behandling, desto mer sannolikt kommer det att bli ett positivt resultat. För att förhindra att syndromet bryter ut kan de i riskzonen undvika hotande stressande situationer.

Annars finns det risk för att man går ut. Då måste de närvarande ringa omedelbart en akutläkare och föra patienten i en stabil sidoposition. Familjemedlemmars engagemang är en viktig punkt i detta sammanhang, eftersom det är hur de kan hjälpa till i en nödsituation.

Tillståndet kan orsaka aptitlöshet, vilket ofta leder till vikt- och brist-symtom. En konsekvent och regelbunden kost med balanserade måltider stabiliserar hälsan och motverkar överdriven viktminskning. Motsvarande rekommendationer från läkaren eller en fast måltidsplan kan hjälpa.

Du kan göra det själv

Tyvärr, i de flesta fall av hyperviskositetssyndrom, har patienten inga alternativ för självhjälp. Av detta skäl måste syndromet alltid behandlas av en läkare. Detta undviker allvarliga komplikationer som i värsta fall kan leda till patientens död.

I synnerhet har tidig diagnos och behandling en mycket positiv effekt på sjukdomen. Om patienten förlorar medvetandet och svimmar på grund av syndromet måste en akutläkare ringas. Fram tills akutläkaren anländer måste en stabil sidposition och stabil andning säkerställas. Den berörda personen bör dessutom undvika stressande situationer. Eftersom hyperviskositetssyndromet också kan leda till aptitminskning, bör den drabbade säkerställa en regelbunden och framför allt hälsosam kost. Detta kan förhindra brist symptom och viktminskning.

Under kirurgiska ingrepp bör patienten informera den behandlande läkaren om sjukdomen för att undvika överdriven blödning och tillhörande komplikationer. Regelbundna undersökningar och kontroller av läkaren kan också lindra symtomen på syndromet och förebygga eventuella hjärtproblem. Själva syndromet kan inte förhindras.