Thrombocytopathy

Trombocyter - även kända som blodplättar - spelar en viktig roll i människokroppen. De reglerar blodkoagulationen och ser till att sår inte blöder kontinuerligt och att ingen blodförlust inträffar. Det finns olika sjukdomar som påverkar egenskaperna eller antalet blodplättar. Dessa kallas Thrombocytopathy sammanfattas.

Vad är trombocytopati?

Under Thrombocytopathy Forskare förstår alla kliniska bilder som orsakar störning av blodplättar. Detta innebär att trombocyterna inte kan utföra sin normala funktion - vilket hjälper blod att koagulera - som vanligt. Detta innebär att blödningen inte längre stoppas lika snabbt utan snarare håller längre. Blödning förekommer också ofta.

Antalet trombocyter förblir oförändrat. Det finns två former av trombocytopati: ärftligt och förvärvat. De flesta av de diagnostiserade trombocytopatierna har den förvärvade formen.

Ärftliga trombocytopatier kan spåras tillbaka till olika syndrom. Bernard-Soulier syndrom och Willebrand-Jürgens syndrom är kända bland andra. En annan sällsynt sjukdom är Glanzmanns trombasteni. Alla kliniska bilder har gemensamt att de resulterar i en genetisk defekt som förhindrar blodplättarna från att utföra sin naturliga funktion.

orsaker

Förvärvad trombocytopati har många orsaker. De förekommer till exempel när immunsystemet försvagas av en infektion. Om njurarna är nedsatta, till exempel i fallet med nedsatt njurfunktion, kan störningen av blodplättarna vara en samtidig sjukdom. Leversjukdomar kan också leda till en sådan klinisk bild. Dessutom har patienter med leukemi ibland trombocytopati.

Dysfunktionen uppstår mycket ofta i samband med användning av medicinering. Framför allt ska smärtstillande medel (t.ex. aspirin) och antiinflammatoriska läkemedel som diklofenak nämnas här. Vissa antibiotika, såsom penicillin, har också identifierats som orsaken. Påverkan av läkemedel är betydande. Läkarna måste ta hänsyn till detta vid kommande operationer.

Detta beror på att blodproppar som inte fungerar dåligt kan få dödliga konsekvenser. Därför bör sådana ämnen avbrytas under en tillräcklig tid innan det planerade förfarandet.

Symtom, åkommor och tecken

Den kliniska bilden av trombocytopati visar olika symtom. Mycket ofta lider patienter av ökade näsblödningar. Blödande tandkött är också en typisk funktion. Inre blödningar, såsom från mag-tarmkanalen, som dyker upp som blod i avföringen, kan också vara en indikation. Personer som upptäcker ett antal över blå märken (blåmärken) i kroppen bör också konsultera en läkare.

Hos kvinnor manifesterar trombocytopati sig som en ovanligt lång menstruation. Efter mindre operationer eller extraktion av en tand kan förlängd blödning vara ett tecken på koagulationsstörningen.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om ett eller flera av de ovan beskrivna symptomen uppstår, bör en läkare konsulteras. Det finns olika aspekter att tänka på när man ställer en diagnos. Först är det en allmän fråga om patienten. Här är läkaren intresserad av blödningar som har inträffat och motsvarande händelser hos släktingar. Efter att ha tagit denna anamnesis ställer läkaren frågor om möjlig läkemedelskonsumtion, eftersom detta, som redan beskrivits, är den främsta orsaken till trombocytopati.

Om misstanken om en sjukdom bekräftas bestämmer läkaren koagulationstiden med ett så kallade söktest. Här, efter ett litet snitt, bestämmer han tiden till koagulering. En slutlig laboratorieundersökning ger den slutliga bekräftelsen för en pålitlig diagnos.

komplikationer

Vid trombocytopati lider de drabbade av ett antal olika klagomål. Först och främst är näsblödningar mycket vanliga vid denna sjukdom. Detta klagomål kan ha en mycket negativ effekt på vardagen och livskvaliteten för den drabbade och begränsa detta avsevärt. Blödning från tandköttet förekommer också ofta och kan leda till infektioner i tandköttet.

Patienterna lider också av mag- eller tarmproblem, vilket kan leda till blodiga avföringar. Det finns ett stort antal blåmärken eller blödningar på huden på grund av trombocytopati. Hos kvinnor kan sjukdomen också leda till långvariga menstruationsperioder. Även lätta sår eller snitt blöder längre och patientens sårläkning försenas avsevärt.

Trombocytopati kan vanligtvis behandlas relativt enkelt med hjälp av medicinering. Det finns inga speciella komplikationer. Denna behandling måste emellertid utföras under hela livet. Även vid kirurgiska ingrepp måste risken för blödning bedömas bättre. Som regel minskar detta tillstånd inte patientens förväntade livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Om blödning inte kan stoppas eller är mycket svår att stoppa, bör en läkare omedelbart konsulteras. Om stora mängder blod går förlorade även med små sår, anses detta vara ovanligt och ett tecken på ett hälsoproblem. En läkare behövs eftersom ett livshotande tillstånd hotar med en ogynnsam sjukdomsförlopp. Om blödningen inte kan stoppas, finns det risk för blödning till döds till följd av nedskärningar.

Ofta näsblödningar eller blödande tandkött är tecken på en sjukdom. Rådgör med en läkare om blåmärken eller hematomer bildas även när huden utövas lätt. Missfärgning av huden, ovanlig blekhet och dålig motståndskraft bör presenteras för en läkare. Om sexuellt mogna flickor eller kvinnor har mycket tunga menstruationsperioder med enorm blodförlust måste en läkare konsulteras. Om blödning leder till yrsel, sjukdom, intern svaghet eller förlust av fysisk styrka rekommenderar vi att du klargör orsaken.

Allmänna dysfunktioner, blodförlust vid toaletten och trötthet och utmattning är andra klagomål som måste undersökas. När det gäller huvudvärk, oegentligheter i minnet, sömnstörningar och hjärtklapp, rekommenderas att klargöra orsaken. Medicinska undersökningar krävs så att en diagnos kan ställas och en behandlingsplan kan upprättas.

Terapi och behandling

För att behandla trombocytopati måste den primära orsaken identifieras. Om sjukdomen orsakas av intag av medicinering, avbryts de om möjligt. För att fortsätta behandla den orsakssjukdomen kommer läkaren att förskriva ett alternativt läkemedel. Om åtgärder vidtas aktivt mot koagulationsstörningen rekommenderas administrering av så kallade DDAVP (1-desamino-8-D-arginin-vasopressin) ämnen.

Dessa hjälper till att återställa blodplättarnas naturliga funktion. En nässpray eller en infusion är vanliga administreringsformer. Läkaren använder testapplikationer för att avgöra om behandlingen med ämnet var framgångsrik. I en nödsituation får drabbade patienter en transfusion. Detta kan vara nödvändigt under en operation om en befintlig trombocytopati inte tidigare diagnostiserats.

I denna process förs blodplättar in i den sjuka blodomloppet från en frisk givare. En risk här är att mottagaren inte kan tolerera transfusionen och de administrerade blodplättarna kommer att avvisas.

förebyggande

Om en blodkoagulationsstörning är tillräckligt känd innan en kommande procedur måste förebyggande åtgärder vidtas. Förutom att avbryta läkemedlen som orsakar sjukdomen kan den behandlande läkaren också administrera hormonet desmopressin. Detta får blodplättarna att hålla sig bättre vid det skadade området och på så sätt påskynda koagulationsprocessen igen. Beroende på typ av procedur kan läkaren välja mellan administrering som nässpray (till exempel vid tanduttag) eller via venen (vid operationer).

Barn och ungdomar med den medfödda varianten av trombocytopati får också många förebyggande åtgärder för att förhindra att deras tillstånd försämras. Detta inkluderar regelbunden administrering av blodplättkoncentrat, som tar över funktionen för de försämrade blodplättarna. Dessutom ges drabbade barn speciella läkemedel som leder till en ökad bildning av koagulationsfaktorer.

Flickor med sjukdomen tar stödande hormoner under sin menstruation. Eftersom leversjukdom är en orsak till koagulationsstörningen, är vaccination mot hepatit A och hepatit B rekommenderat.

Eftervård

I de flesta fall är alternativen för direkt uppföljning av trombocytopati betydligt begränsade eller är i vissa fall inte ens tillgängliga för den berörda personen. Därför bör de konsultera en läkare vid de första tecknen och symtomen på denna sjukdom och inleda behandling så att det inte finns några komplikationer eller andra klagomål i den fortsatta kursen.

Ju tidigare trombocytopati erkänns och behandlas av en läkare, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis. De flesta av de drabbade är beroende av att ta olika mediciner. Detta begränsar symtomen och lindrar dem också avsevärt.

Det är viktigt att säkerställa rätt dosering och regelbundet intag. Om du har några frågor eller om du har några biverkningar bör du alltid konsultera en läkare först. Dessutom bör regelbundna kontroller och undersökningar utföras av en läkare. De som drabbats av trombocytopati är ofta beroende av livslång terapi för att motverka symtomen. Livslängden för den drabbade är dock inte begränsad av sjukdomen. I vissa fall är det vettigt med kontakt med andra drabbade av sjukdomen, eftersom det kan leda till informationsutbyte.

Du kan göra det själv

Trombocytopati behandlas endast om du har fysiska symtom. Trombocyternas dysfunktion leder vanligtvis inte till några hälsoproblem. Självhjälpsåtgärderna är begränsade till att uppmärksamma ovanliga symtom efter diagnosen, vilket kan indikera sjukdom.

Läkaren måste informeras om dessa symtom. Om det inte finns några hälsoproblem, bör en allmänläkare eller internist konsulteras regelbundet. En regelbunden mätning av blodvärdena indikeras för att kontrollera blodplättarnas dysfunktion och samtidigt för att fastställa fysiska symtom. Om hälsoproblem hittas, ges läkemedelsbehandling, såsom desmopressin, vanligtvis. Patienten kan stödja behandlingen genom att ta hand om sig själv och följa en hälsosam livsstil. Det är också viktigt att uppmärksamma alla biverkningar och interaktioner av läkemedelsbehandlingen. Läkaren måste informeras om biverkningar så att nödvändiga åtgärder, vanligtvis ändring av läkemedelsadministrationen, snabbt kan initieras.

Ytterligare självhjälpsåtgärder är vanligtvis inte nödvändiga för trombocytopati. Dysfunktionen hos trombocyterna bör därför huvudsakligen behandlas förebyggande genom att avbryta utlösande läkemedel som diklofenak eller penicillin.