Disseminerad intravaskulär koagulopati

De spridd intravaskulär koagulopati är en koagulationsstörning och ett livshotande tillstånd som är förknippat med en blödningstendens. Sjukdomen utlöser är olika och sträcker sig från trauma till karcinom. Prognosen och behandlingen beror på den underliggande sjukdomen.

Vad är spridd intravaskulär koagulopati?

Det inneboende systemet består av blodplättar, det vaskulära endotelet, den yttre vaskulära vävnaden och koagulationsfaktorerna. Systemet aktiveras vid skador och initierar blodkoagulation. Detta skapar den så kallade koagulationskaskaden, vilket resulterar i en plugg av fibrin och stänger såret. Koagulopatier är störningar i det inneboende systemet.

De är indelade i minus koagulopatier med en ökad tendens till blödning och plus koagulopatier med en tendens till trombosbildning. Koagulopati sprids också intravaskulär koagulopati. Detta är ett potentiellt livshotande tillstånd med en tendens att blöda. Vid denna sjukdom äger överdriven blodkoagulation i blodkärlsystemet, som använder viktiga koagulationsfaktorer.

För blodkoagulering vid skador är dessa koagulationsfaktorer inte längre eller endast otillräckliga tillgängliga på grund av konsumtionen i det vaskulära systemet. Denna form av koagulopati är ett förvärvat tillstånd som tillhör gruppen vaskulopatier. Dessa är icke-inflammatoriska kärlsjukdomar med vaskulär ocklusion.

De medicinska termerna är synonyma med termen spridd intravaskulär koagulopati Konsumtion koagulopati och Defibrationssyndrom Begagnade. Sjukdomen består av tre faser: en patologisk aktivering av koagulationssystemet, ett igenkänt underskott med avseende på koagulationspotentialen och en defibreringsfas.

orsaker

Konsumtionskoagulopati uppstår vanligtvis som en del av en allvarlig underliggande sjukdom. En åtskillnad görs mellan tre grupper av utlösningsmekanismer: Förutom den snabba infiltrationen av protrombinaktivatorer kan orsaken vara massivt aktiv plasmatisk blodkoagulering via en endogen väg eller mediatormedierad koagulationsaktivering. Detta gör chock orsakad av trauma, hypovolemia och gramnegativ sepsis, till exempel tänkbara orsaker till spridd intravaskulär koagulopati.

Ormgift eller komplikationer under förlossningen kan också vara orsaken. De viktigaste orsakerna i området med födelsekomplikationer inkluderar för tidig lösning av morkakan och fostervattensemboli. Kirurgiska ingrepp i prostata, bukspottkörtel eller lungor, som åtföljs av en ökad frisättning av protrombinaktivatorer, kan också vara orsaken till konsumtionskoagulopati.

Konsumtion koagulopatier kan också uppstå i samband med Waterhouse-Friderichsen syndrom. Anledningen till detta är den gramnegativa endotoxineksponeringen förknippad med sjukdomen. Dessutom är infektioner en möjlig utlösare för spridd intravaskulär koagulopati. Vid transfusionsincidenter kan massiv hemolys också inträffa, vilket lika lätt kan leda till konsumtionskoagulopati.

Maligniteter kan också användas som ett ramverk för koagulationsstörningen. Fenomenet observerades särskilt ofta efter snabb nedbrytning av maligniteten. Under operationer med en hjärt-lungmaskin kan den extrakorporeala kretsen också orsaka spridd intravaskulär koagulopati.

Symtom, åkommor och tecken

I det första steget av patologisk aktivering kan ingen avvikelse från den friska normen ses hos patienter med konsumtionskoagopati. Den patologiska processen är dock redan på gång. TFPI och antitrombin används i kärlsystemet. Den koagulationsfrämjande effekten av olika komponenter i koagulationskaskaden initierar den spridda intravaskulära koagulopatin. Det finns en patologiskt hög nivå av budbärarämnen i kroppen.

Förutom histamin och serotonin kan ökningen till exempel påverka adrenalin. Små blodproppar bildas i blodkapillärerna, arteriolerna och venulerna. Blodkärlen i lungorna, njurarna och hjärtat blockeras. Leverfunktionen kan också försämras. I det andra stadiet av sjukdomen sjunker trombocyter, koagulationsfaktorer och hämmare kraftigt eftersom de konsumeras intravaskulärt. Som ett resultat inträffar fibrinolys.

Värdena på fibrinnedbrytningsprodukten ökas och värdet för fibrin sjunker. På grund av den icke-riktade koagulationen i kärlen konsumeras blodkomponenter som är nödvändiga för blodkoagulation. Bristsymptom uppstår främst med avseende på blodplättar, fibrinogener och koagulationsfaktorer. Organismen kan inte längre stänga skadade blodkärl i sig och en hemorragisk diates uppstår. Detta följs av defibrilleringssteget.

Förutom trombocyterna och koagulationsfaktorerna reduceras antitrombinet nu också. Symtomen på brist uttrycker sig kliniskt i form av en chock, som är förknippad med multipel organsvikt på grund av trombi eller en tendens att blöda. Spontan blödning utan skada kan observeras på huden och i olika organ.

Diagnos & kurs

Diagnosen av koagulopati av konsumtion ställs på basis av laboratorieparametrar som D-dimer, blodplättantal och Quick-värdet. Förutom trombocytopeni sker en förlängning av PTT, en minskning av Quick-värdet och en minskning av antitrombin III. Dessutom kan en konsumtion av fibrinogen observeras, vilket är förknippat med proteolytisk aktivering eller nedbrytning av andra koagulationsfaktorer.

Prognosen beror avgörande på orsaken, de terapeutiska alternativen och komplikationerna. Med tillhörande symtom som njursvikt är prognosen ganska dålig.

komplikationer

Som regel är sjukdomen ett relativt farligt tillstånd för patienten, som måste behandlas i alla fall. Utan ett, i värsta fall, kan döden inträffa. Blodproppar bildas, vilket kan blockera blodkärlen när sjukdomen utvecklas. Således finns det mindre blodflöde till hjärtat och njurarna.

I de flesta fall kan kroppen inte längre stänga själva de skadade blodkärlen, vilket kan leda till ett livshotande tillstånd. Enskilda organ kan misslyckas och patienten dör. Diagnosen av sjukdomen är relativt enkel och tydlig, så att behandlingen kan startas snabbt.

Vanligtvis görs behandling med hjälp av medicinering och blodtransfusioner. Detta resulterar i en positiv sjukdomsförlopp. För patienten är emellertid en relativt lång vistelse på sjukhuset nödvändig, varigenom livskvaliteten minskas kraftigt. Även efter läkning måste den drabbade ta det lugnt och får inte delta i tunga fysiska aktiviteter eller sport. Med framgångsrik behandling är livslängden vanligtvis inte begränsad.

När ska du gå till läkaren?

Om tecken på blödning uppträder efter en chock, omfattande brännskador, trauma eller svår sepsis, kan konsumtionskoagopati förekomma. Detta tillstånd, även känt som spridd intravaskulär koagulopati, uppstår också med komplikationer vid födseln, preeklampsi, eklampsi och amniotisk vätskeemboli.

Likaså för blodförgiftning och komplikationer av kirurgiska ingrepp i hjärtat, lungorna och inre organ. I de flesta fall bestämmer den behandlande läkaren själv konsumtionskoagulopati och initierar nödvändiga medicinska åtgärder.

I kronisk form kan de drabbade ibland oberoende bestämma den spridda intravaskulära koagulopatin baserat på symtomen. Patienter med skrump i levern, hjärtfel, metastaserande karcinom eller hemoblastos bör rådfråga en läkare om blödningen ökar eller tecken på blödande anemi uppstår.

Eftersom spridd intravaskulär koagulopati nästan alltid är livshotande, måste en akutläkare ringas i alla fall. Patienter som redan är under behandling bör informera sin vårdpersonal eller läkare om de misstänker det. Han kommer att genomföra en undersökning och vid behov inleda behandling direkt.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Uppenbart, men tidig konsumtionskoagopati är associerad med reversibla funktionella störningar i levern, njurarna och lungorna. Ett av de viktigaste behandlingsalternativen i detta skede är heparinisering. Om trombocytantalet sjunker hotande, måste trombos och tendensen till blödning betraktas som terapikomplikationer. I detta fall ska heparinisering endast användas måttligt.

I de senare stadierna av svår konsumtionskoagulopati upplever organ som lungor eller njurar chockreaktioner. Hemoglobinkoncentrationen sjunker. Fragmentocyter bildas tills det finns en nästan absolut brist på fibrinogen. Hepariniseringen är måttlig i denna fas. Ett antitrombin III-koncentrat ges vid blödning. Om Quick-värdena är under 30 procent, administreras PPSB.

Administrering av fibrinogenkoncentrat är också möjlig vid koncentrationer från 0,1 g / l. Anemi behandlas med en blodtransfusion i detta skede. Ny frysta plasma- och faktorkoncentrat är ett slutligt och relativt kontroversiellt behandlingsalternativ. En av de mer nya terapeutiska metoderna är administrering av rekombinant aktiverat protein C, som är aktivt som en koagulationsinhibitor.

De första förberedelserna från detta område måste dras tillbaka från marknaden på grund av blödningskomplikationer. Framtiden kommer att producera möjliga tillämpliga förberedelser inom detta område. I vissa länder ges antifibrinolytiska läkemedel för koagulopati för konsumtion. Detta steg anses vara kontroversiellt i Tyskland.

Outlook & prognos

Disseminerad intravaskulär koagulopati är ett livshotande tillstånd som kan förvärvas som en del av olika underliggande sjukdomar. Prognosen för denna störning beror på orsaken. Dödliga kurser beror både på den ökade bildningen av tromber och från en ökad tendens att blöda i de senare stadierna av sjukdomen.

I det första steget bildas mikrotrombi som antingen förblir symptomfria eller leder till skador på olika organ som tillförs av arterioler, venuler eller blodkapillärer. Dessa inkluderar hjärta, njurar, lungor, lever eller binjurar. Detta steg kan fortfarande kontrolleras genom behandling med heparin, eftersom detta minskar blodkoagulationen, men det finns fortfarande tillräckligt med blodplättar tillgängliga.

Om antalet blodplättar i ett andra steg minskas kraftigt på grund av deras höga konsumtion finns det en ökad tendens att blöda. Användning av heparin är kontraindicerat här, eftersom det bara ökar blödningstendensen. Här baseras prognosen främst på behandlingsalternativen för de underliggande sjukdomarna.

Det tredje steget av spridd intravaskulär koagulopati kännetecknas av en fullständig bild av chock. Förutom multipel organsvikt på grund av emboli är det en ökad blödning. Spontan blödning förekommer i olika organ. I denna fas beror patientens överlevnad på den terapeutiska kontrollen av underliggande sjukdomar och komplikationer.

förebyggande

Disseminerad intravaskulär koagulopati och dess komplikationer kan förebyggas av läkare genom daglig kontroll av koagulationsvärden hos patienter i riskzonen. Patienter med riskfaktorer ges heparin som en förebyggande åtgärd.

Eftervård

I de flesta fall har den drabbade inga direkta åtgärder eller alternativ för uppföljning. Den drabbade personen är först och främst beroende av en omfattande diagnos och behandling av denna sjukdom, eftersom annars kan dödsfall eller andra allvarliga komplikationer uppstå. Därför är tidig diagnos med tidig behandling i förgrunden med denna sjukdom, eftersom självhelande inte kan förekomma.

Den fortsatta kursen beror mycket på den exakta underliggande sjukdomen, som naturligtvis måste behandlas och undvikas. Själva behandlingen sker med hjälp av medicinering och blodtransfusioner. Den drabbade personen är beroende av regelbundna transfusioner för att lindra symtomen.

När du tar medicinen bör det noteras att det bör tas regelbundet och att rätt dosering ska följas. Om du har några frågor eller är oklar, bör du alltid konsultera en läkare först. Stöd och kärleksfull vård av vänner och familj är också mycket viktigt med denna sjukdom så att behandlingen påskyndas. I många fall minskar dock patientens livslängd betydligt av denna sjukdom.

Du kan göra det själv

Disseminerad intravaskulär koagulopati förekommer hos personer som normalt redan får medicinsk behandling för en allvarlig sjukdom. Organismen är redan försvagad och medicinsk vård äger rum.

På grund av omständigheterna syftar möjligheterna till självhjälp till att förbättra välbefinnandet i situationen, eftersom läkning på egen hand är osannolikt. Följ instruktionerna från läkare eller vårdpersonal. Att ändra behandlingsplanen på eget ansvar rekommenderas inte eftersom komplikationer kan uppstå.

En grundläggande positiv inställning till livet hjälper de drabbade att bättre hantera de sjukdomar som orsakas av sjukdomen. Livsglädjen bör också stärkas inom ramen för möjligheterna under denna tid. Samtal med människor du litar på eller utbyte med andra sjuka människor kan hjälpa till att prata om emotionell stress och minska rädsla. Om professionell hjälp krävs, bör en psykolog sökas.

Kosten bör vara balanserad och hälsosam så att kroppens immunsystem får tillräckligt med näringsämnen och vitaminer. Matintag spelar en avgörande roll för tillförsel av organ och stabilisering av organismen. Därför är konsumtionen av hälsosamma livsmedel av grundläggande betydelse, även med klagomål som aptitlöshet.