Millard-Gublers syndrom

De Millard-Gublers syndrom är ett hjärnstammsyndrom efter skada på caudal pons. Den vanligaste orsaken till detta fenomen är en stroke. Karakteristiskt för hjärnstammsyndrom är de korsade symtomen på förlamning, som främst motverkas med fysioterapi.

Vad är Millard-Gublers syndrom?

Den mänskliga hjärnstammen består av delar av hjärnan under diencephalon. Med undantag av hjärnbotten är dessa mellanhjärnan och bakbenet inklusive de tillhörande strukturerna av hjärnbotten, mellanhjulshuven, mellanhjuls taket, bron och långsträckt ryggmärgen.

Skador på strukturerna som är involverade i hjärnstammen är förknippade med funktionsnedsättning av det motoriska systemet och kallas också hjärnstammsyndrom. Beroende på den exakta platsen för skadan görs en åtskillnad mellan olika hjärnstammsyndrom, vars gemensamma kännetecken är korsade förlamningssymptom. Ett av mellanhinnens syndrom är det Millard-Gublers syndrom.

Denna sjukdom är uppkallad efter sin första beskrivning, de franska läkarna Millard och Gubler. Den första beskrivningen är från 1800-talet. På grund av skadan och symtomen är Millard-Gublers syndrom också känt i specialistlitteraturen caudal bridge foot syndrom eller Abduzens-Facialis syndrom känd. Ibland är det också daterat Raymond Foville syndrom talet.

orsaker

Som alla hjärnstammsyndrom beror Millard-Gublers syndrom på skador på hjärnstamregionen. Denna skada inträffar vanligtvis under en stroke. I Millard-Gublers syndrom är den främsta orsaken oftast en stroke i ryggraden i ryggraden.

I broens kaudala delar (pons) skadas nucleus nervi facialis, kärnområdet i ansiktsnervarna i detta fall. Abducensnerven dyker upp i omedelbar närhet av denna region och påverkas också av de ischemiska slagprocesserna. Dessutom påverkas de pyramidala spåren av skadan.

Även om stroke är den vanligaste orsaken till Millard-Gublers syndrom, kan andra sjukdomshändelser också betraktas som primära orsaker. Tumörer i kaudalbroregionen är lika tänkbara som bakteriella eller autoimmunologiska inflammationer. Mekanisk skada efter olyckor är mycket mindre ofta ansvarig för den kliniska bilden.

Symtom, åkommor och tecken

Som alla hjärnstammsyndrom kännetecknas Millard-Gublers syndrom av korsade förlamningssymptom. I detta sammanhang betyder korsning inkludering av båda sidor av kroppen. I princip kontrollerar vänster sida av hjärnan den högra halvan av kroppen och vice versa. Detta gäller dock endast från den pyramidala omloppskorsningen nära ryggmärgen.

Exempelvis uppträder ansiktsnervarna på samma sida av kroppen som de är anslutna till hjärnan. Med korsade förlamningssymtom försämras både ansiktsnervarna på sidan av hjärnskadorna och nerverna från ryggmärgen på motsatt sida av hjärnskadan. Vid Millard-Gublers syndrom uppträder ansiktsförlamning och bukpares på den skadade sidan av denna anledning.

På motsatt sida leder involveringen av det pyramidala området till spastisk hemiplegi. I detta sammanhang betyder spastik att musklerna på den förlamade sidan uppvisar ökad ton och av detta skäl kan lemmarna bara flyttas i begränsad utsträckning eller inte alls.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av Millard-Gublers syndrom ställs av läkaren på grundval av de kliniska symtomen. För att bekräfta den misstänkta diagnosen beställer han en bildbehandlingsprocedur såsom en MR-huvud av huvudet. I hjärnstammens caudala broregion visas den främsta kausala hjärnskadan i skivbilderna. MRT kan också användas för fin diagnostik.

Tumörer visar till exempel en särskilt karakteristisk bild i skivbilden, som tydligt skiljer sig från inflammatoriska och ischemi-relaterade hjärnskador. Vid tveksamhet kan ingen CSF-analys också ske. Ett prov av hjärnvattnet tas från det yttre spritutrymmet och ges till laboratoriet.

Bakteriella, autoimmuna och tumörrelaterade sjukdomsprocesser i hjärnan förändrar ofta sammansättningen av cerebralt vatten på ett specifikt sätt. Prognosen för patienter med Millard-Gubler-syndrom beror på skadans omfattning och behandlingsbarheten för den primära orsaken till skada.

komplikationer

Millard-Gublers syndrom leder till förlamning på patientens kropp, vilket kan förekomma på olika platser. Speciellt i ansiktet kan förlamningen och störningarna i känsligheten vara mycket obehagliga och leda till betydande begränsningar i patientens liv. Inte sällan är de drabbade beroende av hjälp av andra människor i sin vardag och kan inte längre genomföra vissa aktiviteter på egen hand.

Intaget av mat och vätskor kan också begränsas, så att Millard-Gublers syndrom kraftigt minskar patientens livskvalitet. Rörelsebegränsningar förekommer också och de drabbade lider av muskelsvaghet och trötthet. Behandlingen av Millard-Gublers syndrom sker vanligtvis orsakligt och beror främst på den underliggande sjukdomen som är ansvarig för dessa symtom.

Om detta är en tumör kan den ha spridit sig till andra delar av kroppen. De berörda är dessutom mestadels beroende av fysioterapi. Som regel kan det inte generellt förutsägas om det kommer att minska livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom Millard-Gublers syndrom är en medfödd sjukdom och det inte kan läka sig själv, måste en läkare konsulteras i alla fall med detta klagomål. Utan behandling kan symtomen på Millard-Gublers syndrom göra livet mycket svårare för de drabbade. En läkare bör vanligtvis konsulteras om patienten lider av symtom på förlamning som kan uppstå i olika delar av kroppen. Ofta är en sida av patientens kropp förlamad, så att denna sida inte kan röra sig.

Millard-Gublers syndrom kan också leda till spastiska störningar, så att lemmarna bara kan flyttas i mycket begränsad omfattning. Om dessa symtom uppstår, bör en läkare alltid konsulteras. En MR-skanning av huvudet är vanligtvis nödvändig för att diagnostisera och etablera Millard-Gubler-syndrom, så att denna sjukdom inte kan diagnostiseras av en allmänläkare. Patientens livslängd påverkas vanligtvis inte negativt av sjukdomen, men den kan bara behandlas i begränsad omfattning.

Behandling och terapi

Terapi för patienter med Millard-Gublers syndrom beror på den främsta orsaken. Vid akut inflammation används konservativ läkemedelsbehandling. Autoimmunologisk inflammation motverkas med kortison.

Dessutom får patienter med autoimmuna sjukdomar såsom multipel skleros långtidsbehandling med immunsuppressiva medel, som är avsedda att försvaga immunsystemet och därmed minska framtida inflammation. I samband med Millard-Gublers syndrom görs bakterieinflammation i sin tur för att läka med antibiotika så snart typen av orsakssubstans har fastställts.

Om tumörer har orsakat symtomen utförs en operation för excision så långt som möjligt. Beroende på graden av malignitet kan läkemedelsbehandling eller strålterapi krävas. Inoperabla tumörer behandlas också med dessa åtgärder. Om en stroke har orsakat syndromet sker förebyggande av stroke omedelbart för att minska risken för framtida ischemi.

Oavsett orsak sker symtomatisk behandling utöver de nämnda terapeutiska stegen i Millard-Gublers syndrom. Eftersom hjärnan är hem för mycket specialiserad vävnad är den regenererande kapaciteten i hjärnvävnaden starkt begränsad. Detta innebär att skador på hjärnvävnaden är oåterkalleliga.

Emellertid, särskilt hos strokepatienter, kunde omfördelningen av hjärnfunktioner från defekta områden till friska områden i grannskapet observeras. För att stödja denna omfördelning får patienter med Millard-Gublers syndrom fysioterapi och, om nödvändigt, taleterapi, samt tillgång till funktionerna i de skadade områdena tillsammans med specialister. Hjärnan kan således flyttas för att omfördela.

Outlook & prognos

Som ett resultat av sjukdomen lider de drabbade av olika psykiska och fysiska klagomål. Livskvaliteten är därför betydligt begränsad. De drabbade är permanent beroende av hjälp och stöd från släktingar. Enkla aktiviteter kan inte längre utföras självständigt. På grund av detta är major depression och andra psykiska sjukdomar vanliga.

Rörelserna och samordningen av de drabbade är också försämrade. Talstörningar, förlamning och känslighetsstörningar kan uppstå. De drabbade lider ofta av yrsel. Förlamning av tungan kan också förekomma. De drabbade kan då inte längre äta mat eller vätskor självständigt. Konstgjord näring kan vara nödvändig för att förhindra att kroppen blir underlevererad. På grund av den berörda personens sjukdom och lidande kan släktingar också drabbas av allvarlig depression och andra psykiska sjukdomar.

Det kan inte sägas om sjukdomen kommer att utvecklas positivt efter behandlingen. Det kan därför vara möjligt att de drabbade måste spendera hela livet med symtomen och hantera dem. De berörda livslängden minskas vanligtvis endast om tumören inte kan tas bort. I andra fall har sjukdomen ingen effekt på människors livslängd.

förebyggande

I samband med Millard-Gublers syndrom är förebyggande åtgärder begränsade till strokeprevention. Förutom att koncentrera sig på en hälsosam kost och tillräcklig träning minimeras riskfaktorer som tobaksförbrukning så långt som möjligt i samband med förebyggande av stroke.

Eftervård

Millard-Gublers syndrom kan leda till allvarliga komplikationer eller obehag för de drabbade och måste därför behandlas av en läkare i alla fall.Det finns inte heller någon självständig läkning, så att patienten alltid är beroende av en läkares behandling. I de flesta fall leder detta syndrom till allvarlig förlamning av den berörda personen.

Förlamningen kan påverka olika delar av kroppen och har en mycket negativ inverkan på livskvaliteten för den drabbade personen. Detta resulterar i betydande begränsningar i vardagen för den drabbade, så att de flesta patienter är beroende av hjälp och stöd från vänner eller sin egen familj. Det är inte ovanligt att Millard-Gublers syndrom leder till allvarlig depression eller andra psykologiska störningar hos släktingar.

Det finns svår förlamning i musklerna, så att patienten inte längre kan röra sig självständigt. Förlamningen sker ofta bara på ena sidan av kroppen. I vissa fall kan sjukdomen också leda till mentala klagomål, så att de som drabbas av Millard-Gublers syndrom ibland lider av en minskad intelligens.

Du kan göra det själv

Vilka åtgärder de drabbade kan ta själva beror på sjukdomens orsak och svårighetsgrad. Akut inflammation behandlas vanligtvis med medicinering, med stöd av säng vila och vila. Läkemedel är också det bästa valet för autoimmun inflammation.

Den viktigaste självhjälpsåtgärden är att dokumentera läkemedlets effekter och därmed uppnå en optimal inställning av respektive botemedel. Vid allvarliga komplikationer bör läkaren informeras. Om Millard-Gubler-syndrom uppstår som ett resultat av en tumör, är operation nödvändig. Lider kan bäst stödja förfarandet genom att följa den diet som föreslagits av läkaren före operationen. En balanserad diet stöder immunförsvaret och bidrar till läkningsprocessen. Efter en operation gäller resten också. Strålbehandling överlevs också bäst genom att undvika stress på kroppen så mycket som möjligt.

Utöver dessa åtgärder krävs symptomatisk behandling. Neurologiska skador kan korrigeras genom fysioterapi och vid behov talterapi. Terapeutiska råd är särskilt användbara om Millard-Gublers syndrom har orsakat allvarliga hjärnskador som har en varaktig effekt på patientens livskvalitet och välbefinnande.