erytromelalgi

De erytromelalgi är en sällan förekommande cirkulationsstörning som åtföljs av återkommande attacker av smärtsamma svullnader i ben, fötter, armar och / eller händer. Erytromelalgia kan lika drabba män och kvinnor.

Vad är erytromelalgia?

Eftersom erytromelalgia inte läker sig själv och symtomen förvärras vanligtvis måste en läkare alltid konsulteras.
© Alex - stock.adobe.com

Erytromelalgia är en sällsynt neuro-vaskulär sjukdom och funktionell cirkulationsstörning som resulterar i smärtsam hyperemi (ökat blodflöde) och rödnade svullnader i hudvävnaden i de akrala områdena (särskilt ben, fötter, händer), särskilt efter exponering för värme och / eller stress (etc.) länge stående, sitter).

Erytromelalgia i smalare bemärkelse kan vanligen spåras tillbaka till en underliggande hematologisk sjukdom (inklusive trombocytos, trombocytemi). Dessutom kan de primära och sekundära formerna av erythermalgia, som var och en korrelerar med en annan etiologi, också räknas bland de typer av erytromelalgia.

orsaker

Erytromelalgiens etiologi beror på sjukdomens specifika form och har ännu inte förstås fullt ut. Klassisk erytromelalgia i smalare bemärkelse manifesterar sig i många fall som ett symptom på en underliggande hematologisk sjukdom, såsom blodplättmedierad vaskulär ocklusioner som ett resultat av ett myeloproliferativt syndrom (inklusive kronisk myeloid leukemi, trombocytemi).

Dessutom kan en åtskillnad göras mellan primära och sekundära former av erytermalgia, varigenom en åtskillnad görs mellan en icke-familjär och en familjär form med avseende på primär erytermalgia. Familiell erytermalgia tillskrivs en autosomal dominerande ärftlig mutation i den så kallade SCN9A-genen, som kodar en underenhet av en natriumkanal för vissa nervceller som är ansvariga för överföring av smärta.

Som ett resultat av mutationen reduceras smärttröskeln genom att öka funktionen hos den drabbade natriumkanalen så att smärtsymptomen som är karakteristiska för erytromelalgi uppstår när de utsätts för värme, stående eller sittande under långa tidsperioder.

Å andra sidan används sekundär erytermalgia i samband med vissa reumatiska sjukdomar (inklusive reumatoid artrit), systemisk metabola och autoimmuna sjukdomar (inklusive diabetes mellitus, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus), neurologiska sjukdomar (inklusive neuropatier, multipel skleros) eller användning av vissa mediciner (inklusive nifedipin, norephedrin, bromokriptin, nikardipin).

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ödem och vattenretention

Symtom, åkommor och tecken

Erytromelalgia förknippas med mycket obehagliga klagomål och symtom. Först och främst lider de drabbade av svår smärta med denna sjukdom. Smärta känns främst som stickande eller brännande och har en mycket negativ inverkan på livskvaliteten för den drabbade. Patientens vardag är ofta begränsad på grund av permanent smärta.

I många fall sprider smärtan också till kroppens närliggande regioner och kan också leda till obehag där. Speciellt på natten kan erytromelalgia leda till sömnproblem och allmän irritation hos den berörda personen. Ödem och svullnad fortsätter att utvecklas.

Dessa förekommer främst på fötter och händer och kan också ha en negativ effekt på den drabbade estetiken. Många patienter känner sig inte vackra på grund av symtomen och lider därför av underlägsenhetskomplex eller av ett betydligt reducerat självkänsla.

Dessutom är extremiteterna hos den drabbade ofta mycket varma, så att Burning Feet Syndrome kan uppstå. Det är inte ovanligt att erytromelalgi leder till allvarlig psykologisk upprördhet eller till och med till depression. Patientens livslängd påverkas vanligtvis inte negativt av sjukdomen.

Diagnos & kurs

Erytromelalgia diagnostiseras på grundval av de symtom som är typiska för sjukdomen, i synnerhet den smärtsamt röda, hyperemiska och svullna huden i den drabbade akra, som förekommer i form av attacker.

Karakteristiskt kan symtomen plötsligt minskas genom exponering för kyla, medan uppvärmning av de drabbade områdena leder till att symtomen återkommer. Andra organiska och / eller funktionella cirkulationsstörningar samt Burning Feet Syndrome och Raynauds syndrom bör uteslutas från den differentiella diagnosen.

Dessutom bör den underliggande underliggande sjukdomen och den specifika formen av erytromelalgi bestämmas för adekvat behandlingsplanering. Till exempel, i de primära och sekundära formerna av erythermalgia, till skillnad från erytromelalgia i smalare bemärkelse, ligger trombocytantalet vanligtvis inom det normala området.

Förloppet med erytromelalgi beror på svårighetsgraden av de specifika symtomen. Ofta kan en kronisk, individuellt mycket varierande kurs med progression, och i vissa fall remisser, observeras.

komplikationer

Erytromelalgia leder till samma komplikationer hos män och kvinnor. Vanligtvis orsakar erytromelalgia svår smärta och svullnad i fötter, armar och ben. Dessa svullnader kan allvarligt begränsa patientens rörelse och därmed minska livskvaliteten.

Extremiteterna är också varma i erytromelalgia. Smärtan är skarp och innebär att personen inte längre kan utföra fysiska aktiviteter eller sport. Möjligheten att gå kan också begränsas av erytromelalgia. Behandlingen syftar vanligtvis till att minska smärtan så att det inte finns några komplikationer.

Det är inte ovanligt att kallterapi används för att minska smärta, så att patienten kyler de drabbade områdena med kallt vatten eller is. Den ständiga kylningen kan göra att huden spricker och gör ont. Detta ökar risken för infektioner och inflammation i huden, varför denna terapi bör kontrolleras av en läkare.

Som regel kan erytromelalgia inte helt förhindras, så att patienten med symptomet måste leda resten av sitt liv. Den svåra smärtan kan också leda till psykologiska klagomål eller depression.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom erytromelalgia inte läker sig själv och symtomen förvärras vanligtvis måste en läkare alltid konsulteras. Detta kan undvika smärta och andra komplikationer. En läkare bör konsulteras med denna sjukdom om personen i fråga lider av stickande eller brännande smärta. Som regel kan dessa smärta uppträda i olika delar av kroppen och därmed avsevärt minska livskvaliteten för den drabbade personen.

Ödem kan också uppstå och åtföljs ofta av svullnad i fötter och händer. Om dessa svullnader förefaller av någon speciell anledning rekommenderas vanligtvis ett läkarbesök. Dessutom indikerar varma extremiteter ofta erytromelalgia. I många fall lider de som drabbas av erytromelalgia också av en brännande känsla på fötterna, vilket kan göra vardagen mycket svårare. Diagnosen av erytromelalgia kan ställas av en allmänläkare. Läkaren kan också stödja patienten med medicinering under vidare behandling. Som regel utvecklas sjukdomen positivt.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

När det gäller erytromelalgia, korrelerar de terapeutiska åtgärderna med den möjliga underliggande sjukdomen och anpassas till de specifika symtomen. Smärtsymtomen på erytromelalgia i smalare bemärkelse kan vanligtvis reduceras terapeutiskt genom applicering av acetylsalicylsyra eller indometacin, varvid en uttalad försämring av blodplättfunktionen eller ett högt blodplättantal bör åtföljas av en motsvarande hög dos.

Ett alternativt terapeutiskt mått är högdos magnesium, medan prostaglandin E1 (även alprostadil) med efterföljande applicering av natriumnitroprussid (inklusive nipruss) också kan användas experimentellt. Däremot svarar de primära och sekundära formerna av erythermalgia inte på acetylsalicylsyra (uteslutningskriterium). I primär erytermalgia är en kausal terapi för neuropatiska smärtanfall svår på grund av den underliggande mutationen, varför de terapeutiska åtgärderna uteslutande är symptomatiska.

I många fall används långvariga lokalbedövningsmedel (inklusive lidokain, bupivakain), kramplösande medel (inklusive fenytoin) eller systemiska antiarytmika (inklusive mexiletin), som blockerar de spänningsstyrda natriumkanalerna, för att minska smärta. Analog till erytromelalgia i smalare bemärkelse är behandlingen av den underliggande sjukdomen som utlöser sjukdomen i fokus för sekundär erytermalgia.

Oavsett den specifika formen av erytromelalgia kan behovet av att lindra smärtan med kallt isvatten vid uttalade smärtanfall leda till masererade hud- och hudsprickor på lång sikt, vilket i sin tur gynnar infektioner och till och med manifestationen av sepsis.

Outlook & prognos

Erytromelalgia förknippas med en relativt dålig prognos. Sjukdomen kan ännu inte behandlas kausalt. De enskilda symtomen kan minskas genom en mängd olika terapeutiska åtgärder såsom administration av kalciumantagonister och antidepressiva medel, men inte helt elimineras. I princip, ju tidigare den diagnostiseras, desto bättre kan sjukdomen behandlas.

Personer i vilka tillståndet erkändes i det första steget är ofta smärtfritt efter omfattande behandling. Närliggande uppföljningsvård kan minska risken för allvarliga vaskulära komplikationer. Detta förbättrar också prognosen förknippad med sjukdomen.

Erytromelalgia kan ta mycket olika kurser. En slutlig prognos kan endast göras av den ansvariga läkaren, som tar hänsyn till sjukdomsförloppet, patientens hälsotillstånd och andra faktorer. Personer som lider av erytromelalgia bör därför prata med läkaren.

Om ytterligare komplikationer uppstår förvärras prognosen. Livslängden minskas inte av kärlsjukdomen. Sekundära sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, blodkärlen och psyken kan dock ha en negativ inverkan på hälsan. I enskilda fall inträffar allvarliga komplikationer som hjärtattacker eller tromboser som är livshotande.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ödem och vattenretention

förebyggande

Erytromelalgia kan endast förhindras i begränsad utsträckning. Speciellt för genetiskt bestämd primär erytermalgia finns inga hittills kända profylaxåtgärder. Dessutom bör sjukdomar i samband med vilka erytromelalgi kan uppstå behandlas på ett adekvat och i god tid för att minska risken för en manifestation.

Eftervård

När det gäller erytromelalgia finns det i de flesta fall inga speciella åtgärder eller alternativ för uppföljning. Den berörda personen är därför främst beroende av en tidig diagnos med tidig behandling så att det inte finns ytterligare komplikationer eller andra klagomål. Ju tidigare erytromelalgi upptäcks, desto bättre är den fortsatta sjukdomen ofta.

Själva behandlingen beror på exakta symtom och utförs vanligtvis med medicinering. Det är viktigt att se till att det tas korrekt. Om något är oklart eller i andra fall är det tveksamt, bör en läkare eller farmaceut alltid be om råd. Dessutom kan erytromelalgia i många fall behandlas genom att ta magnesium.

Detta kan också konsumeras genom mat, så att en hälsosam och balanserad diet också kan ha en positiv effekt på den fortsatta kursen för erytromelalgi. I många fall beror de drabbade på ytterligare regelbundna undersökningar även efter framgångsrik behandling. Huruvida sjukdomen kommer att minska livslängden för den drabbade kan inte generellt förutsägas.

Du kan göra det själv

I vardagen kan patienten vidta några åtgärder för att lindra sina symtom. De svullna benen och fötterna bör lättas och kylas. För att undvika sprickor i huden är det bra om patienten använder krämer och salvor för hudvård. Överansträngning och dålig kroppshållning bör undvikas trots klagomålen. För att förhindra risken för olyckor ska farokällor minimeras vid ostadighet och hanteringen av vardagliga aktiviteter bör omstruktureras.

Många patienter utnyttjar avkopplingsprocedurer för att lindra smärtan. Med metoder som meditation eller självhypnos kan symptomlindring upplevas genom mentalt arbete. Djup avslappning hjälper många smärtsjuka att förbättra deras livskvalitet. Lindring av smärtsymtomen kan uppnås genom olika andningstekniker eller riktad spänning eller avslappnande av musklerna. Progressiv muskelavslappning rekommenderas för detta.

Dessutom hjälper kognitiva processer att uppfylla kraven i vardagen och symptomen på erytromelalgia. I beteendeterapi kan patienten lära sig olika tekniker för att hantera smärta, som han sedan själv kan integrera i sin dagliga rutin. De drabbade kan hjälpa sig själva enormt om de förstår hur man inte utsätts för smärtan.